小儿肾病综合征有哪些症状
一、水肿
NS患者的水肿程度各异,因组织松弛及体位的影响,常常在眼睑、早晨头部或骶部出现水肿。随着活动,下肢水肿尤为明显。严重时,全身、阴囊、胸膜腔和腹腔都会出现积液。局部皮肤因积水而显得发亮,变薄,甚至透出白色线条。若皮肤受损,组织液外泄,浆膜腔内的积液可能引发一系列压迫症状,如胸闷、呼吸急促或呼吸困难等。胸部和腹水的颜色通常为乳白色,内含乳化脂质,蛋白质含量较低。尽管水肿与病情和病变的严重程度并不完全相关,但它与低白蛋白血症有着紧密的联系。下肢中度水肿在NS患者中较为常见,有时数月或一至两年内可自行消退。水肿程度受钠盐摄入量的影响,而水肿发生前后,尿量会有所减少。
二、高血压
约20%至40%的成年NS患者伴有高血压。这种高血压可能是肾素依赖型或容量依赖型。持久性高血压多与肾脏基础病变有关,如膜增殖性肾炎和局灶性肾小球硬化。大约一半的患者会出现高血压,而在膜性肾病中则较少。即使出现高血压,大多数也是短暂的,随着水肿的消退,血压通常会恢复正常。一般认为,肾小球疾病引起的高血压,特别是在NS的情况下,主要是容量依赖型的。但与此与病理改变也密切相关。高血压通常是中度,很少发生高血压危象或高血压脑病。
三、低蛋白血症和营养不良
长期持续的大量蛋白尿可能导致营养不良。患者可能出现头发稀疏、干枯、发黄,皮肤白皙、肌肉瘦弱、指甲苍白等营养不良的症状。当低白蛋白血症明显时,血浆中其他蛋白质的浓度也会发生类似的变化。这些蛋白质主要从尿液中流失,如甲状腺结合球蛋白、维生素D结合蛋白质等。临床上会出现相应的症状。
NS患者还可能出现以下几种情况:
1. 甲状腺功能下降:NS患者大多代谢状态较低,可能与全身水肿和皮肤血流有关。患者可能出现血浆蛋白结合碘减少,尿液蛋白结合碘增加。虽然给患者大剂量甲状腺素不会发生高代谢,但甲状腺碘摄入率正常或增加。这表明T3及T4的尿液排泄增加,导致血浆浓度降低,患者代谢降低。
2. 低钙血症:由于维生素D结合蛋白质从尿液中丢失,导致血浆中25-OHD3和1,25-(OH)2D3浓度降低,可能出现肠道钙吸收障碍和甲状旁腺激素骨反应损伤。这导致患者低钙和继发性甲状旁腺功能亢进,可能出现骨软化和囊纤维骨炎。
3. 缺铁性贫血:转铁蛋白的不断丢失可能导致患者出现缺铁性贫血。这种低色素细胞性贫血通常对铁的治疗无效。
NS患者的病程复杂,涉及多个系统,需要全面而细致的诊疗。继发性感染
由于免疫系统功能失衡,患者易出现继发性感染。这一状况源于多种因素,包括B因素、调理素及IgG的减少,大量蛋白质流失、营养不良等。当血清调节活性丧失,肾脏免疫球蛋白分解代谢增加,尿液流失时,身体抵抗感染的能力进一步下降。这使得患者易受到NS呼吸道感染、尿路感染、皮肤感染和腹膜炎等多种感染的威胁。尤其是在不使用抗生素的情况下,感染状况会进一步恶化。继发感染成为NS患者死亡的主要原因之一。为了有效控制感染,需应用皮质类固醇和抗细胞物,同时注重抗菌药物的应用,以预防和控制细菌感染,并关注病毒感染和真菌感染的发病情况。
高凝状态
NS患者普遍存在高凝状态,并有较高的血栓形成倾向。早在1948年,Addis就首先报道了NS患者并发腿部静脉血栓形成的情况。随后,陆续有肺动脉、腋窝、锁骨、颈外静脉、冠状动脉等血栓形成的报道。肾静脉血栓形成最初由Raver在1840年发现,在狼疮肾炎、淀粉肾病、膜性肾病和膜增殖性肾炎患者中较为常见。但对于局灶节段性肾小球硬化、微小病变和糖尿病肾病患者,高凝状态较为罕见。
高凝状态的出现与多种因素有关。许多学者指出,血小板功能障碍在慢性免疫复合物肾炎的肾小球损害中起重要作用。毛细血管内凝血是导致不可逆性肾小球损害的决定性因素。补体成分C4、C3b及C6在免疫复合物中的作用,以及IgG2及IgG4血小板聚集等均可促进凝血。高脂血症也是导致血浆粘度增加的因素之一。其他大分子蛋白,如α2-球蛋白、β-球蛋白及β-前脂蛋白、纤维蛋白原等也在凝血过程中起到关键作用。有人认为纤溶活性的降低与高凝状态有密切关系。过度使用皮质激素和利尿剂会使高凝状态更加严重。高凝状态容易促进血管血栓形成,可能导致肾功能进一步恶化。
肾功能不全
NS患者可能出现各种病理类型的肾功能不全,分为急性和慢性两种。急性肾功能不全常表现为急性肾炎综合征,易引发小尿急性肾功能衰竭。除了肾脏基础病变,有效血容量减少、心脏排血量减少和电解质紊乱也是诱发因素。慢性肾功能不全的预后与肾脏基础病变密切相关。在高水肿或病变明显活动期,常伴有肾功能不全、血清尿素氮和肌酐升高。局灶节段性肾小球硬化患者常常存在肌酐清除率降低,早期即可能出现氮质血症。大约40%的局灶性肾小球硬化患者在10年内可能进展为肾功能衰竭。其他如膜性肾病和膜增殖性肾炎引起的NS也可能导致肾功能缓慢减退,最终发展到慢性肾功能衰竭。临床表现可能包括呼吸道感染、皮肤感染、全身严重水肿、血尿、高血压等症状。
NS患者的治疗需要综合考虑各种并发症的影响,采取综合治疗措施,以改善患者的预后。