脉络膜骨瘤的临床表现

脉络膜骨瘤患者常常无明显症状,但当出现视力问题时,可能表现为视力下降、变形或缺损等症状。大约80%的病例中,患者的视力保持在0.5以上,而仅有10%的病例视力低于0.1。这种慢性的视力障碍主要由肿瘤表面的视网膜变性所引起,而急性的视力下降则大多与黄斑区血管有关。

在外眼和眼前段检查中,患者通常表现正常,眼底清晰可见。眼底检查时,可以发现这些肿瘤主要位于视盘边缘或附近,呈现出多种形态。它们可能是扇形或地图状围绕视盘分布,少数则出现在黄斑中心区域,呈现圆形或椭圆形。双眼同时受影响的病例中,病变往往对称分布,但也可能存在不对称或相继发生的情况。

这些脉络膜骨瘤的颜色变化多端,从黄白色到橙红色不等。颜色的深浅与视网膜色素上皮的变薄和脱色程度有关。长期存在的肿瘤中心部分由于钙沉积和色素上皮变性,颜色趋于白色。与此周围新出现的部分则多为橙红色。仔细观察,还可以看到肿瘤表面散落的色素斑块。肿瘤的形态扁平,边界清晰,有时会有圆钝的伪足突出。长期存在的肿瘤表面光滑,但呈现出丘陵状的起伏。

视网膜血管在除肿瘤表面起伏外的地方表现正常。肿瘤的大小通常在2.0至2.2毫米之间,隆起高度为0.5至2.5毫米。偶尔可以看到蜘蛛状血管丛,这些是由肿瘤深部发出的短血管分支在肿瘤体表面形成的,但它们通常不会引起出血和渗出。在黄斑中心凹附近,33%至58%的脉络膜新生血管膜可能会出现,这可能会引起视网膜下出血和渗出。

部分脉络膜骨瘤的生长过程缓慢,类似于正常骨组织的重构特征。在这些骨瘤中,有时可以观察到自发吸收的现象,特别是在视盘边缘。这种自发吸收导致了肿瘤表面呈现出丘陵外观。在吸收部位,可以看到凹陷萎缩,而在完全吸收的地方,甚至可以透过表层看到巩膜。这种疾病的演变过程令人着迷,也提醒我们身体的奇妙自我修复能力。

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