皮肌炎与多发性肌炎的治疗方法
治疗策略与方案
对于急性期患者,必须卧床休息,同时进行肢体和关节的被动运动以避免关节僵硬。应避免感冒、感染及怀孕,并保障高蛋白饮食。对于那些吞咽困难的患者,建议睡觉时抬起床头。当病情稳定后,鼓励患者适度锻炼以恢复身体功能。严重的皮肤损伤需要避免阳光直射以防加重。
一、治疗原发病变
对于部分患者,特别是与DM病因和肿瘤有关的,积极寻找并治疗原发病变是至关重要的。对于皮损严重而肌炎相对较轻的患者,或者对于Jo-1、抗Mi-2抗体阴性的抗肿瘤患者,必须进行全面的系统检查以排除肿瘤的存在。若肿瘤能被及时去除,只需小剂量的皮质类固醇即可迅速恢复肌肉和皮肤症状。由于JDM与感染有关,因此早期应补充抗生素治疗,其中抗革兰阳性菌药是首选。
二、皮质类固醇治疗
皮质类固醇仍是本病的首选药物,剂量和用法要根据患者的肌肉病变程度和器官损伤情况来确定。在初始治疗时,应给予足够的剂量,如每天相当于泼尼松1~1.5mg/kg。对于咳嗽和吞咽困难的患者,建议静脉给药。同时要避免使用含氟皮质类固醇的药物,如曲安奈德和倍他米松。大多数患者在接受足够的皮质类固醇治疗一个月后,症状开始改善,这时可以逐渐减少皮质类固醇的剂量。
越来越多的数据表明,对于JDM来说,并不是皮质类固醇的剂量越高越好。对于各种皮质类固醇,大剂量并不总是有效,反而可能增加机会性感染和其他副作用。现在倾向于使用较低剂量的皮质类固醇,例如每天1mg/(kgd)泼尼松。对于某些患者,细胞可能与皮质类固醇联合使用,特别是在皮质类固醇治疗一个月以上但症状未改善的情况下。
三、对皮质类固醇不敏感或有禁忌症的治疗
对于对皮质类固醇不敏感或存在禁忌症的患者,可以考虑使用其他药物。例如,细胞可以在治疗开始时与皮质类固醇合用,或在皮质类固醇治疗无效后再加用。常用的细胞包括环磷酸胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤。环孢素、大剂量静脉丙种球蛋白(IVIG)血浆置换疗法等也可以用于治疗无效或存在并发症的患者。
DM/PM治疗取得了显著的成效,包括皮肤溃疡的明显改善。静脉丙种球蛋白(IVIG)的应用越来越经济合理,旨在提高疗效,减少免疫抑制剂如皮质类固醇的用量,以及降低并发症风险,作为重要的辅助治疗手段。
在皮质类固醇治疗过程中,原感染的发生可以通过静脉丙种球蛋白(IVIG)得到有效应对。IVIG不仅能作为调理素抑制病原体,还能通过封闭淋巴细胞膜表面受体来治疗DM/PM,进一步减少免疫抑制剂的需求。
针对皮肤症状的治疗,部分DM患者在肌力恢复后仍然面临较重的皮炎,对于这种情况,继续皮质类固醇治疗可能并不适宜。在这些情况下,可以考虑使用氯喹、羟氯喹、沙利度胺等药物。对于皮肤损伤严重而肌炎相对较轻的情况,中药如青蒿琥酯可以作为一种有效的辅助治疗手段。少量皮肤钙沉着问题可以通过手术或激光去除,同时辅以华法林(warfarin)口服治疗。
对于间质性肺炎(ILD)的治疗,根据对皮质类固醇治疗的反应,ILD可分为“无反应型”和“有反应型”。在治疗前,最好进行气管镜检查以确定治疗方案。当支气管灌洗液中淋巴细胞数量显著增加时,可采用CD4/CD8升高和皮质类固醇治疗。如果出现血管炎变化,则需要使用环磷酰胺(CTX)进行治疗。对于症状不明显或进展缓慢的ILD,可以尝试使用羟氯喹治疗。
在治疗过程中,我们也应注意一些特殊情况。少数患者在去除或否认原发病变并积极治疗后,虽然实验室检查恢复正常,但肌肉力量仍未改善。这种情况可能与低钾血症、低蛋白血症、激素性肌病或合并妊娠等因素有关。对于这些问题,我们需要及时采取相应的治疗措施,如补钾、补充蛋白质同化激素等。还需要注意激素性肌病与DM/PM的鉴别,以避免误诊和误治。
在中医疗法中,我们可以根据不同的症状类型进行辨证施治。对于毒热型,我们可以采用清营解毒、活血止痛的治法,使用普济消毒饮合解毒清营汤加减治疗。对于寒湿型,我们可以采用温经散寒、活血通络的治法,使用温经通络汤加减治疗。
DM/PM的治疗是一个复杂而细致的过程,需要我们综合考虑各种因素,采取合适的治疗措施,以达到最佳的治疗效果。我们还需要注意与患者的沟通与交流,以更好地满足患者的需求,提高患者的生活质量。在古老的中华医学宝典中,针对某些疾病的治疗,有着深刻而独特的见解。对于气血失衡、脏腑功能失调的疾病,尤其是涉及到皮肤血管与经络的问题,我们的祖先给我们留下了宝贵的治疗经验。
针对气血两虚型疾病,采用调和阴阳、补气血通络的方法。选用首乌藤、鸡血藤等调和阴阳,当归、赤白芍等养血活血,再配合黄芪、党参等健脾益气的药材,共同构成一剂良方。若低烧不退,可加地骨皮、银柴胡等药物;关节疼则辅以秦胆;腹胀的话,芥末和厚朴能派上用场。
还有一些单方成药,如雷公藤多苷、昆明山海棠等,可以根据病情的需要选择使用。局部治疗方面,清凉膏、香腊膏等可以缓解局部症状,紫色消肿膏也是不错的选择。按摩、针灸等中医疗法,在缓解期应用,有助于恢复肌肉功能,防止肌肉萎缩和挛缩。
至于预后,皮肤血管炎患者需特别警惕,易患系统性血管炎,症状严重时预后较差。而皮肤钙沉着症患者,重要器官损伤较轻,预后相对较好。值得注意的是,粘蛋白沉积、心肌病变等情况,预后较差,需密切注意。特别是PM-Scl抗体阳性的硬皮病患者,皮肤钙沉着和关节炎的可能性大,但预后良好,几乎无内脏损害。
在呼吸系统方面,肺部的病变是常见的,如间质性肺炎、肺泡炎等。这些疾病在DM/PM中的发生率较高,且病死率也不容小觑。对于这类疾病,我们既要积极治疗,也要预防其恶化。
中华医学的宝贵经验为我们提供了丰富的治疗选择。在遵循医嘱的我们也要保持乐观的心态,积极配合治疗,相信身体的康复指日可待。