先天性巨结肠治疗前的注意事项
对于痉挛肠段较短、便秘症状较轻的患者，我们可以首先尝试综合非手术疗法。这包括使用等渗盐水进行定期的肠道灌洗，保持灌洗的出入量平衡，避免使用高渗、低渗盐水或肥皂水。我们还会进行扩肛、使用甘油栓和缓泻药，并辅以针灸或中药治疗，以避免粪便在结肠内的淤积。如果这些方法治疗无效，即使痉挛肠段较短，我们仍会推荐手术治疗。
对于那些痉挛肠段较长、便秘严重的患儿，根治手术是必要的选择。目前最常用的手术方法有拖出型直肠乙状结肠切除术、结肠切除直肠后结肠拖出术和直肠粘膜剥离结肠于直肠肌鞘仙拖出切除术。如果患儿出现急性小肠结肠炎、危象或营养发育障碍，无法耐受一次性根治手术，我们会先进行静脉补液输血以改善其一般情况，然后再进行根治手术。如果肠炎无法控制，出现腹胀呕吐等症状，我们会及时实施肠造瘘术，待情况稳定后再进行根治术。
治疗方法的选择应根据病变的范围、症状的严重程度、患者的全身营养状态以及外科医生对所选术式的熟练程度等因素综合考虑。对于保守治疗，我们采用多种方法联合使用，以求达到每天或隔天排便一次，解除低位肠梗阻症状。这些方法包括口服润滑剂或缓泻剂、塞肛、灌肠等。我们还采用中西医结合治疗，包括耳针、穴位注射、扩张直肠肛管以及中药内服等方法，取得了良好的效果。
对于手术治疗，除了结肠造瘘术和巨结肠根治手术外，我们还应根据患者的具体情况选择合适的手术方法。结肠造瘘术可以在乙状结肠神经节细胞正常肠段进行，以保留最大的结肠吸收范围。巨结肠根治手术则应在充分准备后进行，争取早日施行根治性手术，以恢复患儿的排便功能和正常的生长发育。
我们致力于根据每个患者的具体情况制定个性化的治疗方案，采用非手术治疗、肠造瘘术以及手术治疗等多种方法，以期达到最好的治疗效果。我们深知先天性巨结肠治疗的复杂性和挑战性，但我们相信通过我们的努力和专业技能，一定能够帮助患者度过难关，恢复健康。针对家族性多发性结肠息肉病以及先天性巨结肠症的不同手术方法及其术后并发症的预防和处理
对于家族性多发性结肠息肉病，有多种手术方法可供选择。
直肠黏膜切除、结肠经直肠肌鞘内拖出术(Soave)是一种有效的治疗方法。该方法不需要解剖盆腔，从而避免了骶丛神经损伤的风险，无肛门或膀胱失禁的顾虑。该手术也存在一些缺点，如直肠肌套管容易萎缩，肌套内可能感染，术后容易出现狭窄和小肠结肠炎等。
拖出型直肠、乙状结肠切除术(Swenson)是一种操作范围较大的手术，容易损伤支配膀胱、直肠的神经。该手术适合较大儿童，早期可能并发吻合口漏。经腹直肠、结肠切除术(Rehbein)则主要针对有病变的肠管进行切除，但术后可能出现便秘、腹泻、污粪、失禁、小肠结肠炎及肠梗阻等晚期并发症。
近年来，国内多采用Duhamel的改良术式及其相关变种，如北京儿童医院的环钳吻合术、中山医科大学第一附属医院的直肠结肠切除斜端吻合术等。这些改良方法减少了直肠周围的损伤，保留了排便控制功能，取得了良好的治疗效果。
针对全结肠型的先天性巨结肠症，在切除全部结肠后可能出现稀便和夜间失禁，其术后死亡率较高。多用Martin术进行处理，将降结肠以下与小肠进行长距离的侧侧吻合术。
在术后并发症的预防与处理方面，伤口感染是最主要的并发症之一。其主要原因是腹腔内切除巨大肠管导致的污染以及长期便秘病儿形成的巨大粪石无法清除导致的污染。预防伤口感染的关键是术前进行充分的肠道准备，清除积粪，并口服抗生素及药物保留灌肠。对于已形成粪石的情况，应保护伤口并整体切除粪石及两端肠管，避免污染。一旦发生伤口感染并导致肠管脱出，必须进行二次手术处理。尿潴留和吻合口漏也是常见的并发症，其处理关键在于减少盆腔损伤、保持良好的血供以及及时的医疗干预。
在手术过程中，涉及盆腔区域的术式如Rehbein、Ikeda、Kasai等，特别容易遭遇盆腔感染的风险。由于吻合口容易浸泡在脓腔之中，这可能导致吻合口漏的发生。在进行手术时，我们必须高度警惕并预防此类风险。
在手术过程中，钳夹的使用也需极为谨慎。当钳夹顶端距离盲端缝合线过近时，可能会导致缝合处缺血坏死，肠内容物漏入腹腔，引发感染。原始Duhamel手术使用的鼠齿钳，其顶端尖齿可能咬穿肠壁，造成穿孔感染。现在多数医生已经选择使用特制环钳。
如果在钳夹后，肠壁张力过大，可能会导致粘连处撕裂。为了解决这个问题，许多医生尝试结肠直肠前壁直接钳夹，但这样可能会导致肠管牵拉过紧，张力过大，肠管坏死后粘连处裂开。除了避免肠管牵拉过紧外，我们还应检查环钳并在环钳顶部进行结肠直肠缝合，以减轻张力，促进愈合。
在手术过程中，我们还需要注意吻合口肠壁间可能夹杂脂肪垂和大量疏松结缔组织，这可能会导致愈合不良和吻合口裂开。在游离结肠时，我们可以看到预定吻合肠段常附有大量脂肪垂及血管组织，必须予以分离结扎，使肠壁浆肌层裸露，有利于吻合口愈合。在直肠分离盆腔段时，我们需要用手指钝性分离，并清除直肠周围结缔组织，否则可能会造成结肠直肠吻合后愈合不良和吻合口漏。
一旦出现了吻合口漏并扩散到盆腔或腹腔，我们需要及时采取回肠造瘘等措施。否则，感染可能会进一步发展并危及生命。在手术中，我们还需要注意缝合技术。在Duhamel手术中，直肠肛管壁的后1/2需要与结肠吻合，前壁1/2需要钳夹。如果在缝、夹交界处漏针或留间隙，可能会导致直肠周围感染并影响吻合口愈合。
对于结肠回缩的问题，早期Swenson手术因近端结肠游离长度不足可能导致术后结肠回缩和吻合裂开。在Soave手术中，需要确保拖出的结肠在无张力情况下比吻合部长出一定的长度，以避免术后结肠回缩造成盆腔感染。对于回肠的回缩问题，我们常于肛门外留置回肠10cm，用海绵钳钳夹部分肠腔并放置留置肛管以防止回缩。
盲袋与闸门综合征：在Duhamel手术中，盲袋与闸门成为独特的并发症，其发生率在6％～17.5％之间。这一现象源于直肠结肠间隔的不当钳夹，导致隔前直肠形成盲袋，隔本身下垂形成闸门。当肛门收缩时，粪便被推向盲袋，久而久之，盲袋内形成坚硬的粪石。向前压迫膀胱，引发尿频尿急；向后压迫结肠，导致梗阻。闸门下垂使括约肌无法紧密收缩，封闭肛门，造成污粪问题。遇到这种情况，需重新调整钳夹，去除直肠结肠间隔，确保排便通畅。
小肠结肠炎：巨结肠根治术后，小肠结肠炎的发生率在10％～18％之间。其成因复杂，可能与狭窄段的痉挛梗阻、细菌毒素侵蚀肠黏膜以及免疫功能异常有关。此症状可在围手术期或数月后出现，特别是术前已有结肠炎的患者，术后更易发生。一旦察觉小肠结肠炎的症状，如腹泻、稀臭水样粪便、腹胀、发热等，应立即给予广谱抗生素静脉滴注，纠正酸中毒及脱水。保留灌肠也是一种有效的治疗方法。严重的小肠结肠炎可能引发败血症、脱水、休克甚至DIC死亡。
近年来，巨结肠根治术后合并缺血性坏死性肠炎的报道逐渐增多，其发病率约为4.5％。此病预后凶险，病死率更高。患者常表现为腹胀、肠型、大便稀臭并带有鲜血。纤维结肠镜检查可见黄豆大小的溃疡。另一种类型是假膜性肠炎，其病死率高达50％。通过大便培养，可发现顽固性梭状芽孢杆菌。结肠镜检查可见肠壁出现大量黄色假膜斑块。其有效治疗方法是口服或静脉给予特定药物。
术后肠梗阻：巨结肠根治术后，肠梗阻的发生率约在9.6％～12.7％之间。主要原因多为术后肠粘连，极少数为术后肠套叠。手术过程中，腹膜创面的暴露容易引起粘连。在关腹时应特别注意处理腹膜。肠系膜根部缺损的封闭也要仔细进行，以防形成内疝。当出现结肠大量切除时，需注意肠系膜不要旋转扭曲。早期出现症状者可通过保守治疗缓解症状。对于晚期出现的梗阻，如保守治疗无效，应及时手术。
污粪与失禁：巨结肠术后早期，污粪失禁的发生率高达30％～40％。患者排稀便时，常有少量粪便污染内裤，尤其夜间熟睡时更为明显。此并发症的主要原因在于切除括约肌过多。手术时切除括约肌的量需要精确掌握。笔者采用了一种新的手术方法，既保留了括约肌功能，又避免了内括约肌痉挛，有效防止了上述并发症的发生。
便秘复发：巨结肠根治术后，约有10％的患者会发生便秘复发。其原因包括狭窄段切除不足、近端扩大肠管切除不足、肠炎反复发作、类缘性疾病以及合并神经系统病变等。对于每一种原因，都需要在手术过程中特别注意并采取有效的预防措施。
巨结肠手术并发症多种多样，需要在手术过程中仔细操作，注意预防措施，并在术后密切观察患者的症状变化，及时给予有效的治疗。预后与祛疤亲身体验
新生儿HD（先天性巨结肠症）的诊断与治疗是极为艰巨的挑战。众多文献反映，采用传统的洗肠等保守治疗方法，半年内的死亡率高达50%～70%，一年内则可能达到70%～90%。肠炎的发生率约为20%～30%，同时肠穿孔的风险在3.4%～6.4%之间。国内的研究也显示，即使采用保守治疗和肠造瘘术，总死亡率仍然高达40%。而针对新生儿的根治手术，死亡率也在3.1%～12%之间。对于新生儿的HD诊治，必须采取慎重的态度。
选择何种治疗方法应基于患儿的整体状况、病变肠管的长度以及医院的设备条件。可用的治疗方法包括中西医结合的非手术疗法、经肛门的手术以及根治手术。值得注意的是，尽管婴幼儿HD随着年龄增长，手术风险会逐渐降低，但术后的并发症仍然较多。
根据国外的统计，根治术后的并发症包括伤口感染（约占10%）、吻合口漏（约7.2%）、肠梗阻（11.2%）等。长期随访中，肛门失禁、便秘复发、肠炎以及死亡的风险仍然存在。国内的一项涉及1017例患者的随访显示，并发症的情况与上述数据大致相符。最近的报道显示，术后早期并发症可能超过25%，晚期并发症接近40%。某些术后，如Boley术，早期梗阻症状可能出现，肠炎的发生率也较高。而激光祛疤则是另一种让人关注的治疗方法。
从我的亲身体验来看，经过两次激光祛疤治疗，疤痕确实有所淡化。但冷冻祛疤后，虽然疤痕消失了，却仍然留下了一些痕迹。对于祛疤治疗，也需要慎重选择，根据疤痕的性质、大小以及个人身体状况，选择最合适的治疗方法。
HD的诊治以及祛疤治疗都需要我们保持谨慎的态度，根据具体情况选择合适的治疗方法。希望所有的患者都能找到最适合自己的方案，早日康复。