小儿大动脉炎是由什么原因引起的

（一）病因

梅毒、动脉硬化、结核、血栓闭塞性脉管炎等疾病的病因尚未明确。这些病症可能与Buerge先天性异常、巨细胞动脉炎、结缔组织病、风湿病、类风湿病、内分泌异常、代谢异常及自身免疫等因素有关。这些复杂的因素相互作用，导致疾病的发生发展。

（二）发病机制

大动脉的发病机制丰富且复杂，主要包括以下几个方面：

1. 自身免疫学说：目前普遍认为大动脉炎可能由链球菌、结核菌、病毒或立克次体等感染后体内免疫过程引发。虽然有一些血清学特征支持这一观点，如血清抗主动脉抗体滴度和抗体价格较高，血清免疫球蛋白增加等，但仍缺乏确凿的证据。部分患者的尸检显示有活动性结核病，主要是主动脉周围淋巴结核病，但结核病并不直接侵犯血管系统。临床观察显示，大约22%的患者合并结核病，但抗结核药物对大动脉炎无效，这表明该病不是由结核菌感染直接引起的。

2. 内分泌异常：大动脉炎多见于年轻女性，因此被认为可能与内分泌因素有关。研究发现，大动脉炎女性的雌激素排泄量明显高于健康妇女。动物实验也显示，长期应用雌激素后，主动脉及其主要分支会出现类似大动脉炎的病理变化。临床上，大量应用雌激素容易损害血管壁。

3. 遗传因素：近年来，大动脉炎与遗传的关系引起了一些学者的关注。一些报道显示，大动脉炎患者存在家族聚集现象，尤其是双胞胎姐妹中的发病率较高。对大动脉炎患者的HLA分析发现，某些HLA抗原频率较高，如A9、A10、B5等。这些HLA抗原基因失衡可能在大动脉炎的发病中起重要作用。

4. 病理变化：大动脉炎主要影响弹性动脉，如主动脉及其主要分支、肺动脉和冠状动脉。病变常涉及肌性动脉，侵犯2至13支动脉。腹主动脉伴肾动脉受累的情况较为常见。大动脉炎的病理变化包括弥漫性的内膜纤维组织增生、广泛而不规则的增生和硬化，管腔狭窄或闭塞，常合并血栓形成等。

大动脉炎的发病机制涉及多个方面，包括自身免疫、内分泌异常、遗传和病理变化等。深入理解这些机制对于疾病的预防、诊断和治疗具有重要意义。近年来，动脉扩张性病变的发病率呈现出不断攀升的趋势。这种病症的发展非常迅速，由于动脉壁弹性纤维和平滑肌纤维受到严重损伤或断裂，导致纤维延迟和不足，从而使得动脉壁变得薄弱。在局部血液动力学的影响下，动脉扩张甚至可能形成动脉瘤。这种情况在胸腹主动脉和右头臂动脉中尤为常见，且男性患者较为多见。

在一项针对82例尸检的研究中，Hotchi发现其中有47例（57.3%）存在动脉扩张。还有动脉瘤和动脉夹层的病例。其中，动脉瘤有11例（13.4%），合并动脉扩张的有6例（7.3%），动脉夹层有4例（4.9%）。肺动脉病变与主动脉的病变基本相同，主要集中在中膜和外膜。内膜纤维增厚是中膜和外膜炎变的继发反应。闭塞性病变几乎可见于肺动脉周围的分支，这些分支与支气管动脉的侧支相吻合。当双侧弹性和肌肉动脉受累时，可能提示肺动脉高压。

在组织学方面，Nasu大动脉炎病理可分为三种类型：肉芽肿、弥漫性炎症和纤维化。其中，纤维化型是主要的病理类型，且呈现出逐渐增多的趋势。即使在纤维化型中，新的活动性病变也可能在旧病变附近出现。由于尸检中很难确定本病的初始炎症变化，因此研究只能通过观察三种不同的炎症变化表现（急性渗出、慢性非特异性炎症变化和肉芽肿）来推断受累区域的扩大情况。电镜观察显示，动脉壁平滑肌细胞细长，充满肌丝，但细胞器较少。部分肌膜受损，肌丝分解消失，线粒体和内质网肿胀，甚至出现空气泡变化，导致细胞解体。

以上所述，我们不难看出动脉扩张病变的严重性和复杂性。这一病症的发展会对患者的身体健康带来极大的威胁，因此早期发现和干预治疗显得尤为重要。希望未来的医学研究能够更深入地探索其病因和治疗方法，为这类患者带来更多的福音。