脱屑性间质肺炎是由什么原因引起的
(一)病因探索
DIP的病因至今仍然是个谜。与RBILD相似,此病的发病率与长期吸烟有着密切的联系。据文献记载,绝大多数患者有长达数年的吸烟史,占比高达85%至90%。除了吸烟这一明显因素外,还有其他复杂的因素参与其中。有些文献提到,吸入无机粉尘和燃烧的塑料气味也可能与此病有关。药物引起的DIP也有相关报道。例如,Bone报告了2例因长期服用呋喃坦丁而引发的DIP,在停药后并通过肾上腺糖皮激素治疗得以治愈。有学者在DIP患者的肺泡壁细胞核中发现了大量内涵物质,推测可能与病毒感染有关。部分患者在发病前曾有呼吸道感染的经历,但到目前为止,关于病毒引起的证据仍然不足。目前普遍认为,病毒可能只是刺激因素之一。还有观点认为DIP是一种自体免疫性疾病,其肺泡腔、肺泡壁和间质细胞的浸润与淋巴细胞和浆细胞有关,但这仅仅是猜测,尚无确凿证据。现在大多数研究者认为DIP的发病与多种因素相关,其中吸烟是重要发病因素之一。
(二)发病机制剖析
DIP的发病机制与RBILD有很多相似之处,但在组织病理学改变上存在一些差异。在RBILD的基础上,DIP的肺泡腔内还聚集了大量的棕色素巨噬细胞。国内学者在1984年对DIP的典型病理进行了详细分类,主要包括以下九点:1) Ⅱ型肺泡细胞增生肥大;2) 肺泡腔内聚集含棕色素的巨噬细胞;3) 肺泡结构基本维持正常;4) 周围间质有淋巴细胞和浆细胞浸润;5) 形成无肺泡壁坏死和透明膜;6) 肺泡腔内无明显纤维素渗出;7) 肺组织内无石棉小体或其他晶形粉尘物质存在;8) 早期很少出现肺泡闭锁;9) 晚期可能出现间质纤维化,甚至个别蜂窝肺,但程度显然比IPF要轻。这些病理变化与IPF存在明显差异,因此将DIP从IPF中独立出来进行研究是合理且必要的。
通过对DIP的病因和发病机制的深入探索,人们可以更好地理解这一疾病,为未来的预防、诊断和治疗提供更有针对性的方案。