成人型慢性粒细胞白血病是由什么原因引起的

关于慢性粒细胞白血病的独特视角

第一部分：病因探索

慢性粒细胞白血病（CML）的病因在多数患者中仍然是个谜。电离辐射已被确认为CML的唯一危险因素。令人痛心的例子是，日本核爆炸幸存者中，尤其是5岁以下的儿童，CML年轻患者的发病率增加了7倍。

CML是一种涉及造血干细胞系的恶性肿瘤。目前的研究表明，CML主要是因为细胞凋亡受到抑制。在儿童的癌症疾病中，慢性白血病相对较少，占儿童白血病的比例仅为3％至5％。其中，主要是慢性粒细胞白血病。儿童CML的临床表现与成人CML存在显著差异，儿童CML被分为幼儿型和成人型。历史上的文献还有婴儿型、家族型的分类。其中，家族型与婴儿型相似，但通常发生在近亲中。

第二部分：发病机制介绍

CML的发病机制与一种被称为费城染色体（Philadelphia chromosome，ph）的现象密切相关。具体地说，就是9号染色体上的原癌基因c-abl与22号染色体上的bcr形成基因融合，形成bcr-abl嵌合基因，这是恶性克隆的基因标志。在CML患者的粒度、红系、巨核系和淋巴系中，都可以找到这个标志，表明病变发生在造血干细胞水平。

这个嵌合基因转录出-8.5Kb的mRNA，编码出P210 bcr/abl融合蛋白。这种融合蛋白通过抑制白血病细胞凋亡的延迟，在CML的发病过程中起着重要作用。由于多能造血干细胞的恶性增殖，导致粒度、红系、巨核系等多系受累，急性变化甚至可能转化为淋巴细胞白血病。

值得注意的是，约85％以上的CML患儿存在Ph1染色体，即t(9;22)。对于Ph1染色体阴性的患者，可以分为bcr重组（Ph-bcr CML）和无bcr重组（Ph-ber-CML）两个亚型。前者临床症状与Ph1阳性染色体相似，后者的临床症状则较为不典型。

慢性粒细胞白血病是一种复杂的疾病，其病因和发病机制仍在深入研究中。对于患者和医疗工作者来说，了解CML的发病机制有助于寻找更有效的治疗方法，帮助患者战胜病魔。