幼年型类风湿性关节炎是由什么原因引起的

病因

1. 病因分析

JRA（幼年类风湿性关节炎）的病因尚不完全明确。多年来的研究数据表明，该疾病与感染诱发易感人群的异常免疫反应有关。

感染因素：大约35%的JRA风疹病毒可以从患者的关节液细胞中分离出来。除此之外，还有柯萨基病毒、腺病毒感染的证据。除此之外，微小病毒B19(HPV-B19)感染线索也被发现。尽管有支原体感染证据，但支原体感染并不是关节炎的直接原因。感染后某些抗体的升高可能是感染后损伤的基础，而感染只是触发异常免疫反应的因素。

遗传因素：主要组织相容性复合基因（MHC）特征决定了个体在一定条件下是否有异常免疫反应。遗传因素在JRA的发病中可能起着重要作用，如单卵双胎及同胞兄妹共患JRA的情况。但遗传研究并未明确单一基因类型和JRA的对应关系。

免疫因素：JRA患者的整体和局部免疫反应异常。T细胞克隆是最常见的CD4阳性T细胞，它们可能受到不同的抗原刺激，产生过多的细胞因子，如IL-1、IL-6、IL-8、TNF等，这些细胞因子可能介导关节组织损伤。

抗体自身反应可能在JRA的发病中起作用，部分病儿RF阳性，而ANA（抗核抗体）也在多关节型和少关节型患者中常见。

2. 临床分型

JRA的临床分型并没有统一标准，各国的分类标准在不断变化。大多数风湿病专家认为儿童关节炎是一种异质性疾病。

在美国，JRA分类包括全身关节炎、多关节炎（包括类风湿因子阳性和阴性组）、少关节炎和扩张性少关节炎。但值得注意的是，只有15%的JRA患者类风湿因子呈阳性，因此单纯称为类风湿性关节炎并不准确。这一分类不包括儿童强直性脊柱炎等其他疾病。

在欧洲，分类标准更为广泛，包括除上述关节炎外的儿童强直性脊柱炎、炎性肠病关节炎等。为便于研究，国际风湿病联盟儿科常委会专家组经过多次讨论，将儿童关节肿胀持续6周以上的不明原因统一为儿童特发性关节炎。

JRA是一组复杂的疾病，其病因和临床分型都需要进一步的研究和探讨。对于患者和医生来说，深入理解这一疾病的各个方面对于制定有效的治疗策略至关重要。根据年龄、性别以及关节疲劳等状况，我们将探讨关于幼年类风湿性关节炎（JRA）的分类。这种分类不仅有助于理解疾病的本质，还能为诊断和治疗提供指导。

在珠海的第五届全国儿科免疫学会议上，JRA被分为四种类型：全身发病型、少关节型、多关节型以及伴有肌腱附着炎症的关节炎。与此美国风湿病协会则针对少关节型的JRA，将其进一步细分为符合儿童强直性脊柱炎（JAS）诊断标准的病例以及其他类型。

到了2001年国际风湿病联盟的分类标准讨论草案中，儿童特发性关节炎（JIA）的分类更加明确。其总体定义为16岁以下儿童关节肿胀持续6周以上。具体分类如下：

首先是全身青少年特发性关节炎（systemic JIA），其定义包括持续至少2周的发烧并伴有关节炎，同时伴随短暂、不固定的红斑样皮疹、全身淋巴结肿大、肝脾肿大以及浆膜炎等症状。需要注意的是，排除那些银屑病儿童、8岁以上HLA-B27男性关节炎阳性儿童以及家族中有HLA-B27相关疾病的一级亲属等。

接下来是少关节型幼年特发性关节炎（oligoarticular JIA），其特点是在发病前6个月内仅有1至4个关节受累。它有两种亚型：连续性少关节型和扩展性少关节型。同样，排除标准包括银屑病儿童、特定年龄和家族病史的限制。

多关节幼年特发性关节炎（polyarticular JIA）则分为类风湿因子阴性和阳性两类，前者定义为发病前6个月有5个以上关节受累且类风湿因子阴性，后者则指类风湿因子阳性。排除标准同样涉及银屑病儿童、特定年龄和家族病史等因素。

还有银屑病幼年特发性关节炎（psoriatic JIA），其定义为一种或多种关节炎合并银屑病。

这些分类标准为我们理解和治疗JRA提供了重要的参考依据，同时也帮助我们认识到每一种类型都有其独特的特征和排除标准，这对于疾病的精确诊断和治疗至关重要。关于关节炎的特定类型及其发病机制

关节炎，一种常见的慢性疾病，有时可能伴随特定的症状与病史。这里我们主要探讨的是合并特定症状的关节炎类型及其发病机制。

一、合并特定症状的关节炎类型

（一）关节炎合并指（趾）炎、指甲凹陷或脱离，以及具有银屑病家族史的患者。此类情况需要特别关注，可能涉及到复杂的免疫机制。

（二）排除特定情况下的关节炎类型：

对于8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎儿童，以及家族史上有一级亲属患有HLA-B27相关疾病（如强直性脊柱炎、关节炎等）的个体，需要进行特别排除。类风湿因子多次阳性以及全身型JIA也需要排除。

（三）附着点炎症相关的关节炎：这种类型与HLA-B27密切相关，涉及骶髂关节压痛或炎症性腰骶和脊柱疼痛等症状。对于此类情况，也需要排除银屑病、类风湿因子多次阳性以及全身型JIA的患者。

（四）未定类的幼年特发性关节炎：不符合上述任何一种或两种以上类型的关节炎。

二、发病机制

这些类型的关节炎发病机制复杂多样。据研究，其发病机制可能与各种感染性微生物的外部抗原激活免疫细胞有关，引起异常免疫反应并对自身免疫组织造成损害或变性。特别是一些细菌和病毒的特殊成分作为超抗原，能够直接与T细胞受体结合并激活T细胞，造成免疫损伤。自身组织的变性成分也可能引发免疫反应，进一步加重免疫损伤。

三、病理改变

JRA病变组织的典型变化是以淋巴细胞和浆细胞浸润为特征的慢性炎症。早期病变关节有非特异性水肿、充血和纤维蛋白渗出。反复发作后，滑膜组织会增厚并向关节腔突起，破坏关节软骨。淋巴样细胞聚集在滑膜中，增加炎症性细胞因子。反复和持续的炎症会导致关节僵硬和变形。除了关节周围，受影响的部位还可能发生肌腱炎、肌炎、骨质疏松症和骨膜炎等。在病变组织中，淋巴结呈现非特异性滤泡增生，并分泌免疫球蛋白和类风湿因子的浆细胞增多。纤维浆膜炎可见于胸膜、心包膜和腹膜。皮疹部位有毛细血管的炎症细胞浸润，眼病则可见虹膜睫状体肉芽肿样浸润。