巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛治疗前的注意事项

治疗篇章

糖皮质激素泼尼松是治疗巨细胞动脉炎（GCA）和风湿性多肌痛（PMR）的首选药物。它通过防止眼部和神经系统缺血，抑制炎症信号的传递，从而发挥治疗作用。泼尼松能够抑制巨噬细胞产生的炎性细胞因子，如IL-1β、IL-6等，并对T淋巴细胞产生的阿地白介素和干扰素-γ有抑制作用。

观察发现，口服泼尼松60mg后，血清IL-6水平在短短三小时内即可下降50%。当激素水平回落时，IL-6水平会再次上升，这表明激素对IL-6的抑制作用只是暂时的。为了有效控制IL-6水平，需要较大剂量的激素。对于PMR患者，血清IL-6的上升可持续3至6个月，甚至更长时间。过早减少药物剂量或隔日治疗很容易导致病情复发。

对于GCA的治疗，我们需要根据患者的临床表现和红细胞沉降率（ESR）水平来判断病情活动情况，并以此为指导来调整激素的剂量。初始剂量为GCA 1～1.5mg/(kgd)，PMR为10～15mg/d。如果患者在急性视力受损的情况下，可以给予甲泼尼龙（甲基泼尼松龙）80至100mg/d进行静脉注射，并在7至10天内减少到泼尼松60mg/d。

对于那些没有GCA症状或组织学动脉炎变化的PMR患者，不应接受GCA的大剂量泼尼松治疗。对于临床表现明显的PMR，小剂量泼尼松治疗是安全的。我们应该告知患者，如果出现头痛、视力损伤等状况，应及时就医。

一般而言，服用低剂量的泼尼松可以预防眼病。对于疑似诊断为GCA并伴有视觉损伤症状如暂时性视力模糊、部分或完全失明等的患者，应积极给予激素治疗，以免延误治疗时机。激素治疗后10天内仍可进行活检，如果组织学无明显变化，则不会耽误疾病的诊断。

在治疗过程中，大部分GCA的症状如头痛、昏睡等会在PMR治疗36至72小时后消失，同时ESR以及其他症状如颞部头痛、下颌间歇性运动障碍等也会在用药后几天内消失。有些症状的消失可能是永久性的，如颞动脉搏动的消失和失明。如果患者的临床症状得到改善，但ESR水平没有下降反而上升，我们需要考虑除合并感染外的其他影响因素。

对于PMR患者，低剂量泼尼松（< 15mg/d）治疗后病情会戏剧性地好转，C反应蛋白（CRP）恢复正常，ESR也开始下降。这是PMR的主要特征之一，改变通常发生在用药后48至72小时。在用药2至4周后，患者的贫血和血小板减少会得到改善。此时可以开始逐渐减少激素剂量，每3周减少2.5mg。当泼尼松减少到10mg/d时，应以每月1mg的速度递减，维持量在3至5mg/d。一般而言，用药时间可持续1至2年，但也有长达10年的报道。过早停药或减量过快容易导致病情反复。如果用药一周后病情没有缓解，我们需要重新考虑诊断或合并其他疾病的可能性。

大约25％至60％的GCA和PMR患者可能会复发，此时需要适当增加剂量。PMR患者在治疗期间的情况差异很大，有的患者只需用药一年，而有的患者需要停药五年。尽管PMR通常是一种自限性疾病，持续约2年，但有些患者需要长期维持低剂量激素治疗。对于GCA，我们应根据临床症状和ESR（或CRP）水平来调整激素剂量，并持续数月。视力受损的患者在减少激素时需要更加缓慢。随着发病时间的延长，新视力受损的可能性显著降低。对于长期复发的患者，在重复使用激素之前建议进行颞动脉活检。Narvaez等人的回顾性研究也指出了长期使用激素对患者的影响差异很大。在治疗前测定骨密度是必需的因为激素可能引起骨质疏松症需要采取相应的预防措施如服用二磷酸盐降钙素或进行激素替代治疗同时保证摄入足够的钙和维生素D可帮助减少骨质疏松症的发生以上内容旨在为您全面解读治疗巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛的过程及其相关注意事项旨在帮助读者更好地理解和应对这一疾病领域的相关问题。", "要求进行适当的概括：

经过皮质激素治疗GCA后，患者的病情有时会静止多年，但随后可能发展为动脉瘤。患者需定期随诊胸片，并进行胸主动脉、腹主动脉超声检查，以密切监控健康状况。

对于那些患有难治性、减量、易复发、激素依赖的缓解药物PMR和GCA的患者，我们建议使用疾病缓解药（DMARDs），如甲氨蝶呤（MTX）、环磷酰胺（CTX）或硫唑嘌呤。甲氨蝶呤的用量通常为每周7.5至25mg，可以通过口服、肌肉注射或静脉注射。而CTX的剂量为每日50至100mg口服，或每月静脉滴注0.5至0.8g/m2。使用DMARDs时，务必定期复查血常规和肝功能。

非甾体抗炎药（NSAIDs）对约10％至20％的PMR患者能控制病情。如果患者在接受NSAIDs激素治疗1至2周后未见疗效，应考虑调整治疗方案。对于小剂量激素控制不良的患者，可以联合使用NSAIDs。

最近的研究显示，乙酰水杨酸盐（ASA）具有抑制GCA细胞因子的作用。GCA的主要损伤因素包括中等IFN-γ和核因子κB（NF-κB）依赖单核因子。激素通过抑制NK-κB依赖细胞因子（如IL-1β、IL-6）来控制疾病，但其对IFN-γ的抑制作用相对较弱。实验证实，ASA能显著抑制IFN-γ，因此联合ASA和激素治疗GCA可能提高疗效并减少激素的使用量。

新的生物制剂如TNF的拮抗剂（infliximab，Remicade）正在GCA的治疗中进行试验。尽管GCA和PMR的TNF-α水平没有明显提升，但其临床疗效仍需进一步观察。

对于韦格纳肉芽肿、川崎病等系统性血管炎的治疗，在激素治疗的基础上联合使用DMARDs通常能减少复发和激素用量。在GCA的情况下，国际系统性血管炎研究网络（INSSYS）的一项大型随机双盲对照临床试验结果表明，联合使用甲氨蝶呤并不能减少GCA的复发率或减少激素的累计使用。

2002年，美国国家卫生院（NIH）的研究显示，联合使用激素和乙酰水杨酸盐（20至100mg/kg）能更有效地控制炎症，并能减少激素消耗和疾病复发。

对于风湿性多肌痛的治疗，非甾体抗炎药（NSAIDs）可以缓解一些症状。小剂量糖皮质激素不仅能缓解症状，还能预防血管并发症。在使用糖皮质激素时，剂量调整至关重要。当剂量大于15mg/d时，症状控制后应每周减少5mg；低于15mg/d时，减量速度应放缓，通常每月减量2.5mg。如果小剂量糖皮质激素无法控制症状，应考虑存在巨细胞动脉炎的可能性。

关于预后，PMR通常是一种2年期的自限性疾病，较少发展为GCA。GCA的视力损伤通常是不可逆转的，平均需要2年，部分患者需要更长的时间。尽管早期报告表明GCA合并PMR的老年患者死亡率较高，但近年来的早期诊断和治疗改善了这一状况，使其死亡率与同年龄组的普通人相近。

以上内容全面而生动地阐述了GCA及PMR的治疗与预后情况，希望对患者和医疗工作者有所帮助。