蕈样真菌病应该做哪些检查

一、血象研究：

在疾病早期，血红蛋白水平正常，但到了晚期，可能出现轻度甚至溶血性贫血。在某些情况下，白细胞数量增加，嗜酸粒细胞、单核细胞数量上升，而淋巴细胞数量下降，这种情况在泛发性斑块和肿瘤患者中尤为突出，预示着不良的预后。在我们的研究中，大多数患者处于Ⅰ～Ⅱ期，其中27.5％嗜酸粒细胞增加，47.5％单核细胞增加，76％淋巴细胞减少。文献报道约20％的病例中存在异常淋巴细胞，这些异常淋巴细胞占核细胞数的6％～35％，大多在20％以下。

二、象研究：

一般正常，但偶见浆细胞、嗜酸粒细胞增生，以及巨噬细胞和异常淋巴细胞的出现。在我们的观察中，有2例巨噬细胞增生，6例异常淋巴细胞，这些异常细胞占核细胞数的2％～3％。

三、外周血研究：

电解质通常保持正常，20例患者的血钙水平正常，但尿酸增加。到了晚期，血清白蛋白减少，而α1球蛋白和α2球蛋白则增加。循环辅助T细胞减少，PHA刺激反应减弱，无效细胞和单核细胞趋势减少，单核细胞抑制因子减少，而血清IgG和IgE则增加。

四、红细胞沉降率：

在测定的70例中，有60例（80.5％）的红细胞沉降率有不同程度的增速，范围在15-30mm/h。

五、免疫测定：

1. 细胞免疫反应：包括结核菌素试验、DNCB试验、链素反应和淋巴细胞转化率测定，大多为阴性或低于正常。在我们的研究中，40例DNCB中有22例（53.84％）为阴性；50例OT中有32例（64.28％）为阴性。淋巴细胞的转化率和T细胞的活性也受到影响。

2. 荧光检查：显示有血管壁的IgG、IgA、IgM和IgD沉积。

六、其他观察：

当肝脏受到累及，血清碱性磷酸酶值会增加，其他肝功能测试也会显示异常。如果肺部受到累及，X线片会显示肿瘤样阴影，但这些阴影并无特定特征。

七、组织病理研究：

1. 红斑期：早期诊断困难，只有非特异性炎症浸润在真皮上部。即使早期也有亲表皮现象（epidemotropism），即单核细胞散落在表皮中。有时可见到Pautrier微脓肿。这种亲表皮现象在早期MF中常见，与其他皮炎中的细胞外渗不同。

2. 斑块期：具有诊断价值，包括多种细胞浸润在真皮上部和下部。亲表皮现象和表皮Pautrier微脓肿是诊断该病的关键特征。与红斑期不同，斑块期表皮中的单核细胞中有部分是MF细胞。除了表皮外，附属器上皮和毛囊也可观察到散在的单核细胞侵入。

3. 肿瘤期：有两种组织表现。有些患者类似于斑块的多形性渗透，但大多数情况下渗透到皮下脂肪层。表皮可能典型亲表皮或不受侵犯。在同一患者中可以看到从亲表皮过渡到非亲表皮的两种组织表现。

八、主要组织学特征提示MF诊断：

包括基底细胞层有单个或小组淋巴细胞、淋巴细胞亲表皮与表皮海绵比例失调等特征。MF淋巴细胞比正常的炎症性皮肤病更常见，且可见淋巴细胞明显亲毛囊和粘蛋白沉积等特征。这些特征对于准确诊断MF具有重要意义。

九、主要组织特征提示炎症性皮肤病诊断：

包括真皮上部和真皮乳头水肿、明显的表皮海绵形成等特征。这些特征对于区分MF和其他炎症性皮肤病具有参考价值。

十、免疫组织化学：

对于诊断MF的价值有限。MF细胞以CD4阳性但丧失CD7抗原为特征。这种表现对于评估外周血淋巴细胞具有重要意义。通过对这些免疫标记物的检测和分析可以辅助MF的诊断和治疗决策的制定。免疫组化技术在面对仅有少数肿瘤细胞的早期损伤时，其应用显得尤为挑战。这是因为这些肿瘤细胞与许多良性疾病中的炎症浸润细胞，如辅助T细胞，有着相似的表现。在早期细胞形成MF的过程中，由于正常辅助T细胞的存在，免疫组化检查往往难以精准识别肿瘤细胞。

当面临DNA不确定的情况时，我们通常会借助分子杂交或南方斑点试验来探寻T细胞受体（TCR）的克隆重排。这一方法的解读必须极为谨慎。克隆重排虽然可能暗示疾病的不寻常特征，但并不能作为恶性肿瘤的确诊依据。良性疾病同样可能出现克隆TCR重排的情况。特别是在早期MF中，由于浸润细胞数量可能不足，克隆检测可能呈现阴性结果。类似MF的技术虽然可以用于诊断和检查，但这些分子学方法并不能取代全面的病理学分析。

值得注意的是，尽管常规的组织学检查可能显示正常，患者的淋巴结中可能已经存在慢性病迹象。这些慢性病可能在淋巴结中形成克隆，从而影响细胞的正常表现型。若检测到克隆的存在，这可能预示着患者的生存时间可能会受到影响。在进行免疫组化和其他分子学检测时，我们必须保持谨慎和全面的思考。

至于其他特征性的免疫表现类型，如CD-、CD2、CD3、CD5、CD45Ro等的表现，以及罕见病例中出现的CD3、CD4-、CD8等成熟T细胞的抗原丢失，这些都是复杂疾病进程中的一部分。这些表现型的改变为我们提供了疾病进程的线索，但也需要结合其他检测结果进行综合判断。在疾病诊断和治疗过程中，我们必须全面考虑各种可能性，以确保做出最准确的判断。