干燥综合征有哪些表现及如何诊断

系统性硬化症的临床表现

女性患者明显多于男性，男女比例达到惊人的1∶9。发病年龄主要集中在40~60岁之间，但也有青少年发病的情况。

一、眼表症状及眼科检查异常

干角、结膜炎是此病症的常见症状，患者常感眼睛有异物感、灼烧感、瘙痒及干燥。早期阶段，患者会表现出泪液过多的现象。但随着病情的发展，视力逐渐模糊、眼痛加剧，尤其是在异物刺激或情绪兴奋后，泪液无法产生。眼科检查可见角膜周围充血，有时可见泪腺肿大。晚期，角膜内小血管并发形成，伴随云状物质，进而可能形成溃疡。严重的情况下，可能导致穿孔，引发虹膜睫状体炎、全眼球炎等，甚至导致失明。

二、口腔干燥症状

病程早期，患者会感觉到唾液不足，口干或口粘，进食时唾液分泌不足。口感下降，舌角破裂疼痛，咀嚼和吞咽困难等。晚上可能会因为口干而醒来。由于口干，患者饮水过多，有时可能表现出类似尿崩症的症状。食物容易粘附在干燥的口腔黏膜上，导致口腔黏膜剥离和出血，甚至可能引发白色念珠菌感染。由于唾液减少，龋齿很容易发生。口腔检查可见舌系带周围的唾液腺缺失，按摩唾液腺不会分泌唾液。

三、腮腺肿大

约三分之一的患者会出现腮腺肿大，大部分患者会感到局部轻微不适。腮腺质地坚硬，无触痛，但如果继发感染，则可能有触痛。腮腺肿大多与口腔和眼睛干燥有关。腮腺造影显示，几乎所有腮腺管都有不同程度的节段性扩张或狭窄。

四、耳鼻喉、关节、呼吸系统表现

随着病情的发展，干燥症状可能影响到耳朵、鼻子和喉咙的粘液分泌粘膜，导致鼻出血、鼻干痂、粘膜萎缩、嗅觉不良、喉咙干燥、疼痛不适，以及声音嘶哑等症状。多数患者可能有关节症状，表现为关节疼痛和肿胀，甚至可能出现关节腔积液。喉、气管、支气管可能发生淋巴细胞和浆细胞浸润，导致呼吸道粘膜萎缩，引发严重干咳或痰不易咳出。病情进一步恶化可能导致反复肺感染、支气管扩张、弥漫性肺纤维化等。

五、消化道、泌尿系统表现及神经肌肉系统变化

除口腔症状外，患者可能出现食管狭窄、食管粘膜干燥和食管蠕动障碍，导致吞咽困难。个别患者可能发展为食管炎、慢性萎缩性胃炎等。肾功能异常主要影响肾小管功能，约四分之一的患者可能伴有肾小管性酸中毒。神经系统也可能受到影响，个别患者可能发生孤立性颅神经瘫痪或多发性颅神经及周围神经病变。

六、皮肤粘膜表现与心血管系统变化

在部分患者中，除了主要病症外，还可能伴随着一系列其他临床表现。这些症状包括系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎等，以及多动脉炎、脉管炎等血管炎症。患者还可能出现慢性淋巴细胞性甲状腺炎和周期性发热等。这些临床表现与淋巴瘤的发生也有一定关联。值得注意的是，这类患者在使用青霉素等药物时，更容易发生过敏反应。

淋巴瘤，尤其是晚期淋巴瘤，可能伴随唾液腺淋巴瘤和唾液腺外淋巴瘤的出现。当淋巴瘤累及唾液腺时，唾液腺会明显增大，同时其他部位的淋巴结也会显著肿大。严重的情况下，患者可能会出现非血小板减少性紫癜，肝脾肿大，神经病变加重等症状。该病还可能伴随瓦尔斯超姆合并巨球蛋白血症、胸腺瘤、急性粒细胞白血病等。在进行免疫电泳检查时，即使临床上没有淋巴瘤的特征，如果发现IgM异常下降，也应高度怀疑恶变的可能性。

对于干燥综合征的诊断，我们需要结合患者的口腔和眼睛干燥症状、泪腺和唾液腺的分泌检查、腮腺造影检查等多个方面的信息。诊断的参考标准包括口干症的诊断标准、干燥性角膜炎的诊断标准以及原发性和继发性干燥综合征的国际诊断标准等。具体的诊断过程需要根据患者的具体情况进行，排除其他疾病的影响。对于干燥综合征的诊断，还需要结合患者临床表现和实验室检查结果进行综合分析。

口干燥症的诊断需要结合多个异常试验的结果，如无刺激性唾液流量下降、唇腺炎的灶性淋巴细胞浸润、唾液腺同位素造影异常等。而干燥性角膜炎的诊断也需要结合多个试验的异常结果，如滤纸试验低于正常、泪膜破裂时间低于正常等。除此之外，还需要排除其他结缔组织疾病和淋巴瘤等疾病的影响。对于原发性和继发性干燥综合征的诊断，需要结合患者的临床表现和实验室检查结果进行综合分析，排除其他疾病的可能性后才能做出准确的诊断。