小儿右室双出口是怎么引起的

一、病因分析

胚胎发育过程中，圆锥动脉干的旋转不完全，导致左右心室对位连接出现偏差，这是右心室双出口形成的主要原因。在胚胎发育中心环的形成期，圆锥体起到了关键作用。右背和左腹脊分为前、外、后、内两个圆锥，这些圆锥与右心室小梁的原基相连。随后，这些结构逐渐融入左心室，形成其流出道。而右心室双出口的形成与圆锥旋转吸收异常密切相关。

二、发病机制阐述

右心室双出口病理解剖情况复杂多样，其发生与心房位置、房间连接等因素有关。在手术病例中，房间连接一致的情况占比较大。右心室双出口主要是圆锥形（漏斗部）畸形。漏斗部（流出道）间隔完全在右心室解剖上方，而非室间间隔的流出道部分。由于流出道间隔附着在离梁上（septomarginaltrabecula）的前支或后支不同，导致漏斗部之间的位置关系各异。如果流出道间隔附着在隔离梁的前支上，则漏斗部呈前后关系。当流出道间隔附着在隔离梁的后支上或直接在心室漏斗褶皱上时，漏斗部分大多呈并列关系。在右心室双出口的漏斗部中，主动脉起自位于肺动脉右后的漏斗部。当大动脉关系正常时，出口间隔垂直于房间间隔。

主动脉与肺动脉的位置关系也会影响右心室双出口的形态。当漏斗部并列时，流出道间隔垂直于额平面。右心室双出口室间隔缺损是左心室唯一的流出道。通常，室间隔缺损不受限制，即缺损直径大于或等于主动脉瓣环直径。房间间隔缺损是左右分流的通道。从外科手术角度看，室间隔缺损根据与大动脉的关系分为不同类型。所谓主动脉或肺动脉的缺损并不意味着半月瓣是室间隔缺损边缘的一部分。缺损与大动脉的关系取决于大动脉之间的关系以及流出道间隔的方向和大小。

具体的室间隔缺损类型包括：

1. 主动脉下室间隔缺损：最常见，约占右心室双出口手术病例的一半。漏斗部呈前后关系，缺陷位于隔离梁的前支和后支之间。大部分为膜周形，主动脉瓣叶片为缺陷的上边缘。

2. 肺动脉下室间隔缺损：约占右心室双出口手术病例的三分之一。大多数不伴有肺动脉狭窄。漏斗部并列，缺损位于隔缘梁前后支之间。

3. 双动脉下室间隔缺损：约占10%，缺损位于主动脉瓣和肺动脉瓣下，主动脉瓣和肺动脉瓣成为缺损的上边缘。

这些不同类型的室间隔缺损对右心室双出口的形态和手术治疗方式产生重要影响。远离大动脉间隔缺陷：一种占比约为10％至20％的心脏疾病。这些缺损并非发生在小梁前支和后支之间，而是远离主动脉瓣和肺动脉瓣，位于小梁间隔、流入道间隔或膜周区域，并可能延伸到流入道。这种类型的缺损经常出现在与右心室双出口合并的完整房间间隔缺损的情况中。在大动脉空间关系与漏斗位置关系不一致的背景下，右心室双出口的大动脉空间关系主要分为螺旋和平行两种类型。

在大多数情况下，主动脉干位于肺动脉干的右后方，大动脉以螺旋的方式从心底部发出。这种类型中，几乎所有的房间间隔缺损都位于主动脉下方。而当主动脉与肺动脉保持平行时，可能会出现几种不同的排列方式，如主动脉在肺动脉的右侧并列，或在肺动脉的右前方、左前方等。在这些平行关系中，房间间隔缺损通常位于肺动脉下方或主动脉的左侧。值得注意的是，房间隔缺损的解剖位置并不完全依赖于大动脉的空间关系。

Neufeld在1972年首次根据室间隔缺损与室上脊、大动脉的关系对右心室双出口进行了分型。Lev进一步根据室间隔缺损与大动脉的关系将其分为主动脉下室间隔缺损、肺动脉下室间隔缺损、双动脉下室间隔缺损和远离大动脉间隔缺损等类型。当这些缺损发生时，漏斗部常常会出现狭窄，可能伴随简单的瓣膜狭窄，或伴有瓣膜、瓣环和肺动脉发育不良。主动脉下狭窄较为罕见，主要出现在肺动脉下室间隔缺损的右心室双出口情况。这种狭窄可能是由于左室（主动脉下）流出发育不良，也可能是由于房间瓣组织或肥厚肌肉束引起的。

尽管复杂，但这类心脏疾病的每一个细节都极为重要。理解这些复杂的空间关系和缺陷类型对于准确的诊断和治疗至关重要。随着医学的进步，我们对这些疾病的认识也在不断深入，为那些受此病影响的人们带来了更多的希望。