小儿急性髓样白血病有哪些表现及如何诊断
儿童急性髓系白血病(AML)的初期症状包括面色苍白、疲劳、皮肤或粘膜出血、发热或感染等。这些症状的出现,往往源于白血病细胞渗入,导致贫血、血小板减少和中性粒细胞减少,从而引发血象变化。相比于急性淋巴细胞白血病(ALL),AML的骨痛和关节痛表现并不显著,但小婴儿可能出现显著的肝脾肿大。
在AML的亚型中,M3型常常伴随着严重的出血和弥散性血管内凝血(DIC)。而M4型和M5型的大部分婴儿则会出现高白细胞、皮肤浸润以及可能的伴随中枢神经系统白血病(CNSL)。值得注意的是,M4型先天性白血病和绿色肿瘤多见于M6型。而在所有亚型中,M7型主要出现在3岁以下的婴儿,尤其是伴随Down综合征的婴儿。
根据1986年天津白血病分类研讨会的标准,AML被分为ML-M7 7个亚型。其中包括:
1. 急性粒细胞白血病未分化(ML):中原粒细胞≥90%,早幼粒细胞少见。
2. 急性粒细胞白血病部分分化型(M2):分为M2a和M2b两个亚型,前者中原粒细胞增多,后者以异常中性颗粒细胞增生为主要特征。
3. 急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3):细胞核大小不同,细胞浆中有不同大小的颗粒,分为粗颗粒型和细颗粒型。
4. 急性粒-单核细胞白血病(M4):包括四种亚型,以原始细胞增生和粒系、单核细胞系的形态特征为主。
5. 急性单核细胞白血病(M5):分为未分化型和部分分化型两个亚型。
6. 红白血病(M6):红细胞系占的50%以上,并常有形态学异常。
7. 巨核细胞白血病(M7):以原巨核细胞增多为特征。近年来确定的FAB-M0型(未分化型)的诊断标准则包括形态学、细胞化学、免疫学和电镜等多方面的特征。这些特征包括原始细胞特征、髓过氧化酶和苏丹黑B染色阴性等。值得注意的是,M0型在儿童中较为罕见。AML的组织化学染色特征也具有一定的诊断价值。根据典型的临床表现和实验室检查,AML的诊断并不困难。