小儿肺出血肾炎综合征应该做哪些检查

血尿、红细胞管型、颗粒管型以及白细胞增多等症状的出现，常常伴随着中等量的尿蛋白，偶尔也能观察到大量蛋白尿的出现。通过对痰液进行显微镜检查，可以发现含铁血黄素的巨噬细胞和血痰，这些迹象揭示了肺部出血的严重性。

如果肺部出血严重或持续时间长，患者可能会出现严重的小细胞、低色素性贫血，Coomb试验呈阴性，半数以上的患者白细胞数量超过10×10^9/L。在早期，血液生化指标如BUN、Scr、Ccr可能在正常范围内，但随着病情的进展，BUN和Scr会逐渐增加，Ccr则会逐渐降低。当肾功能严重下降时，GFR会低于5ml/min。

在病程的早期，通过血液循环抗基膜抗体检测，间接免疫荧光法和放射免疫法测定的GBM抗体多呈阳性。间接免疫荧光法的敏感性高达80％，而放射免疫法的敏感性更是超过95％，两者特异性均可达到99％。在有条件的状况下，可以通过免疫痕迹和ELISA方法测定抗NC1抗体以进行肺出血-肾炎综合征的特异性诊断。

在影像学检查方面，肺部X线会显示肺部有弥散性点状浸润阴影，这些阴影从肺门向外周扩散，肺尖通常较为清晰。这种肺浸润是肺病变的典型特征。电镜检查则揭示了肺病变的更深层次信息：典型的肺病变包括肺泡出血、铁黄素沉积和纤维化。电镜下可见肺泡壁毛细血管基底膜变性、断裂和局部增生，还有电子致密物沉积。

肾脏方面，一种典型的肾脏病变是弥漫性肾小球损伤，肾脏可能肿大，形成大量新月体，周围可能出现毛细血管外增生性肾炎，伴随毛细血管坏死，GBM有IgG线性沉积。另一种则是发生在严重肾小球萎缩中的弥漫性肾小球纤维化和间质纤维化。电镜检查会显示肾小球基底膜变性、断裂、皱缩或弥漫性增厚。

超过50%的患者可能出现抗肾现象，同时IgG、IgA、IgM、C3以及纤维蛋白原的沉积也是诊断的重要参考。若沉积物呈现高低不平的颗粒样，则可能提示其他疾病引起的肺肾综合征。