小儿X连锁淋巴组织增生性疾病有哪些症状

关于病毒引发的噬血综合征及其相关病症

在病毒引发的疾病中，噬血综合征是一个严重的病症，常常伴随着爆发性传染性单核细胞增多症。其发病率在5至17岁的青少年中最高，占比达到58%。该病症主要表现为CD8T细胞、EBV感染的B细胞和巨噬细胞大量增生，并渗入全身各器官。这会导致爆发性肝炎和增生不良，其他受累的组织包括广泛白质坏死、脑血管周围单核细胞浸润、轻单核细胞心肌炎、轻度间质性肾炎、胸腺细胞缺乏和内皮细胞坏死。肝衰竭是死亡的常见原因。VAHS（病毒相关噬血综合征）在FIM（爆发性传染性单核细胞增多症）男孩中发生率高达90%，并且在XLP（X-连锁淋巴细胞增殖症）患孩中近一半会出现此症状。全身性大量吞噬红细胞和核碎片的组织细胞浸润是VAHS的主要特征，大多数患者在EBV（EB病毒）感染后一个月内死亡。

除了噬血综合征，EBV感染后还可能出现丙种球蛋白异常，占31%。这种类型表现为不同程度的低度IgG或IgM血症，淋巴组织（淋巴结、脾白质、胸腺、）可能发生坏死、钙化和缺失。

淋巴组织恶性肿瘤占30%。这些淋巴瘤通常发生在淋巴结以外，最常侵犯肠道回盲区，较少侵犯中枢神经系统、肝肾。病理学上通常是Burkitt类型或霍奇金淋巴瘤，大部分是B细胞性，少数是T细胞性。

还有少数孩子在EBV感染后发展为再生障碍性贫血（占3%），表现为单纯性再生障碍性贫血（全血细胞性贫血或纯红细胞再生障碍）。但其发病机制目前尚不完全清楚。

占3%的病例中，患者可能因血管和肺淋巴瘤样肉芽肿而就医。动脉瘤或动脉壁扩张性损伤可能发展为淋巴样脉管炎。肺部T淋巴瘤样肉芽肿是细胞和中枢神经系统的主要增殖，被认为是CD4T细胞活化的结果，但与EBV感染可能无直接关联。

以上所述的各种病症都在提醒我们，病毒引发的疾病不可小觑，需要我们高度重视和深入研究，以更好地保护人们的健康。