小儿原发性血小板增多症的治疗方法

如何治疗儿童原发性血小板增多症？

作为儿童原发性血小板增多症的治疗，首要任务是调整血小板数量至正常水平，以缓解相关症状。以下是针对此病的治疗方法和策略：

一、治疗手段

1.血小板清除术，也被称为血小板单采术，主要应用于急性病情、重病、出现栓塞或出血并发症的患者。通过快速减少血小板数量以缓解症状，为后续治疗如使用32P或化疗打下基础。

2.放射性32P的口服或静脉注射是常用的治疗方法。初始剂量为3～4mCi，之后根据血象定期观察。如病情在3个月内未见好转，可考虑再给予一剂。一般而言，治疗后血小板数量会在6～8周内降至最低值。

化疗是另一种重要的治疗方式，主要使用烷化剂。其中：

（1）羟基脲是当前首选药物，其疗效虽慢（约4周），但相对安全，不会引起治疗相关的白血病报告。

（2）白消安（马利兰）仍是有效的化疗药物，剂量为每日4～6mg，当血小板恢复正常时，可考虑减少剂量或停用。

（3）氧芬达（马法兰）和苯丁酸氮芥（瘤可宁）也是常用药物，但使用时需定期检查血象，因为前者易引起抑制。后者的使用剂量为0.1～0.15mg/（kgd），待血小板减少到50％后药量减半。

（4）对于合并血栓形成的重症患者，可使用氮芥。剂量为0.4mg/kg，溶于生理盐水20ml内推注，酌情给予少量镇静药。

小剂量的阿司匹林和双嘧达莫（潘生丁）也被用于减少血栓形成。对于某些情况，可能还需要考虑皮射血小板生成素或其他生长因子。

二、预后情况

儿童原发性血小板增多症的预后因个体差异而异。大多数病例进展缓慢，中位生存期通常为10～15年以上。部分病例可能转化为纤维化、真红细胞增多或慢性粒细胞白血病。重要器官的血栓形成和出血是此病的主要死亡原因。及时诊断和治疗对于改善预后至关重要。通过有效的治疗手段和密切的监测，多数患儿可以保持良好的生活质量。