皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤是怎么引起的

发病机制

病理特点：皮下脂肪被这病所特有的弥漫性致密的淋巴样肿瘤细胞浸润，这种浸润不仅影响脂肪间隔带，还波及到脂肪小叶。瘤细胞围绕单个脂肪细胞呈现独特的花边状排列，这是该病症的一个显著特征。瘤细胞形态各异，小细胞具有显著的核不规则性，染色质深染，核仁不明显，胞质稀疏淡染。相对较大的细胞则展现出细胞核大而圆、染色质分散、核仁明显以及胞质丰富且透明至双嗜色性的特点。值得注意的是，这些肿瘤组织中常含有大量的组织细胞，它们散在于肿瘤细胞周围，这些组织细胞内外的核碎裂小体是常见的。高达60％的SPTCL肿瘤组织中存在大量脂肪坏死和继发性肉芽肿反应。大多数病例都可见到血管肿瘤细胞浸润。

核碎裂小体和凋亡：组织细胞内外的核破裂小体是肿瘤组织中的常见现象，这表明了肿瘤的凋亡特性。这些核碎裂小体的来源目前尚不清楚，它们可能源于细胞毒性T淋巴细胞（CTL）的靶细胞，如脂肪细胞或其他非肿瘤细胞，也可能直接来自肿瘤细胞本身。CTL靶细胞的凋亡可以通过多种机制诱导产生。当效应细胞与靶细胞的比例极高时，会导致克隆CTL的其他克隆细胞对目标发起攻击并引发凋亡。

免疫学表型：这些肿瘤细胞表达一种或多种T细胞的特征标志，如CD3、CD2、CD43或CD45RO。最新的研究表明，大多数肿瘤细胞呈现CD8阳性，其细胞内含有细胞毒颗粒蛋白T细胞内抗原-1（TIA-1）和穿孔蛋白（perforin），这一发现强烈指向这些肿瘤源自CTL。部分病例中，个体同时表达CD4和CD8，也有部分病例中CD4和CD8均呈阴性，但CD30和CD56呈阳性。对于B细胞来说，其特异性标志如CD69和溶酶体则为阴性。基因分析进一步揭示，大多数病例中存在TCRγ克隆重排的现象。

这一病理的深入研究为我们揭示了皮下脂肪瘤的发病机制、病理特点、核碎裂小体和凋亡现象以及免疫学表型等方面的知识，对于理解、预防和治疗该疾病具有重要的科学价值。