小儿肺泡性蛋白沉积症应该做哪些检查

深入解析呼吸系统疾病诊断手段

在进行呼吸系统疾病诊断时，多种检查手段的综合分析对于准确判断病情至关重要。以下为一些主要的诊断方法及其特点。

1. 痰液检查：通过苏木精伊红固定痰液标本，并进行PAS染色，可以观察到PAS阳性蛋白质颗粒含有独特的针叶状结晶分层体。但儿童痰液常被吞入消化道，难以收集，且易被口腔分泌物污染，与头皮屑细胞等蛋白质混合，对诊断价值造成影响。而经过肺灌洗后排出的厚痰块，在滴入氢氧化钠并摇晃后，上层变为粉红色，这种现象为诊断提供了线索。

2. 血液检查：血清乳酸脱氢酶（LDH）在无肝病变的情况下经常升高，恢复健康后则恢复正常。血常规检查中，约有一半的病例淋巴细胞减少。血清IgA水平也会降低。

3. X线胸片：典型的X线表现可以看出肺门周围有细小的弥漫性羽毛状渗透阴影，呈蝴蝶状分布，类似肺水肿。有时两肺下叶会出现渗透性病变，或开始出现结节密度增深阴影，从两肺下叶蔓延至整个大叶。病变之间可能出现补偿性肺气肿或形成小透明区域。纵隔明显增宽，但无K-B线。

4. 胸部CT检查：高分辨率CT对PAP的诊断价值较大。病变肺组织常发生毛玻璃样变，叶间和叶内胸膜增厚不规则。

5. 肺功能测定：显示限制性通气功能障碍，肺活量下降。弥散功能受损，动脉血气显示血氧饱和度降低，伴有慢性碱中毒。

6. 支气管肺泡灌洗液（BALF）检查：典型的肺泡灌洗液呈乳状或浓稠的浅黄色液体。在显微镜下，可见炎症细胞之间大量嗜酸性颗粒状脂蛋白样物质，形态不规则，大小不同，PAS染色阳性。电子显微镜下，肺泡内充填物由大小不等的细胞碎片、表面活性物质颗粒及其他蛋白样物质组成，这些表面活性物质颗粒在3万倍显微镜下呈现出特征性的同心圆排列的层状结构。

通过对以上诊断手段的综合分析，医生可以更准确地判断病情，为制定治疗方案提供重要依据。