骨髓增生异常综合症易导致什么并发症

增生异常综合征：一种源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病

增生异常综合征（MDS）是一组具有复杂特征的疾病，它起源于造血干细胞并表现为髓系细胞分化和发育的异常。MDS伴随的并发症丰富多样，其中最常见的并发症是感染和发烧。

在MDS的病程中，纤维化合并是一个重要的表现。近一半的MDS患者表现出轻度至中度的网状纤维增加。其中，有10%-15%的患者纤维化表现明显。不同于原发性纤维化，MDS合并纤维化的患者外周血中常表现为全血细胞减少，异形和破碎红细胞较少。切片常显示出三系发育异常，胶原纤维形成较为罕见，且通常不会出现肝脾肿大。某些亚型中的MDS合并纤维化可能提示不良预后。特别有一种罕见的情况，称为急性增生异常伴有纤维化。患者急性起病，出现贫血、出血、感染等症状和体征。组织切片显示造血组织面积增大，三系造血细胞发育异常，明显纤维化，且巨核细胞增多，形态异常突出。这种情况的患者病情通常较为凶险，常常在数月内因衰竭或转化为白血病而死亡。

除了纤维化合并，MDS还可能伴随增生低下。约10%-15%的MDS患者涂片中核细胞数量明显减少。在组织切片中，造血组织的面积也会相应减少。这种情况在60岁以下的患者中尤为明显，造血组织面积减少的程度可能超过30%。对于这种情况，有作者称之为增生低下型MDS，并且认为它很难与再生障碍性贫血进行区分。

MDS中RA、RAS急性髓细胞白血病的发病率约为13%，而RAEB与CMML组中演变为急性髓细胞白血病的比例更高，达到35%-40%。这些患者的中位生存期相对较短，仅为14-16个月。约3%的MDS患者会出现各种出血症状，如皮肤、呼吸道和消化道的出血症状，甚至可能出现颅内出血等严重并发症。

增生异常综合征是一种复杂的疾病，其病程多变且伴随多种并发症。对于患者而言，及早发现和治疗至关重要。理解和关注这些并发症对于医生和患者家属也具有重要意义，有助于更好地管理和控制疾病的发展。