毛细胞性白血病是怎么引起的

一、致病因素

感染性单核细胞增多、接触化学品（如农药等）以及EB病毒感染，都被认为是某些疾病的重要致病因素。

二、致病机制与特性

某种疾病（暂称为HCL）在男性中更为常见，发病率约为女性的四倍。虽然尚未发现与人类白细胞抗原（HLA）单型明确相关，但在一些家庭病例中观察到相同的HLA单型累及，使得遗传因素在该病的发病机理中可能扮演重要角色。

HCL涉及的毛细胞是恶性的B淋巴细胞。这些细胞表现出单克隆免疫球蛋白基因重排，并在细胞表面分化出如CD19、CD20、CD22等标记。它们常有多种重链表面，其中IgG3表现尤为突出。在早期浆细胞阶段，这些毛细胞会表达IgG3和IgA标记，而缺乏CD21表达则表明它们可能起源于B晚期细胞，如前期浆细胞。

HCL免疫球蛋白的可变区基因体突变为我们提供了一些线索，提示这些毛细胞可能处于D细胞分化过程的滤泡后中心阶段，也就是记忆D细胞阶段。这些毛细胞还可能表达一些不常见的表面抗原，如CDllc、CD25、CDl03等。

毛细胞能够加工细胞因子，如TNFa，可能与红系造血损伤以及全血细胞减少等临床特征有关。病理变化主要表现为毛细胞浸润、进行性脾肿大和脾功能亢进。组织学检查发现，的正常结构完全被破坏，脾小体萎缩。在脾穿刺液涂片中，毛细胞的比例高达80％至100％。浸润会抑制血功能，导致各种血细胞减少，最常见的是血小板减少和中性粒细胞减少。大多数患者还会表现出单核细胞减少的症状。

此疾病的深入研究和理解对于开发新的治疗策略和改善患者的生活质量具有重要意义。