库欣综合征是怎么引起的

一、病因篇

深入探讨垂体与肾上腺之间的奥秘，你会发现这背后的原因其实有很多。

有一种情况叫做医源性皮质醇。这种病症是由于长期使用糖皮质激素治疗某些疾病引起的。想象一下，当外源性激素被引入体内，皮质醇的临床表现就会出现。虽然停药后情况会逐渐恢复，但长时间使用糖皮质激素会反馈性地抑制垂体分泌ACTH，导致肾上腺皮质萎缩。突然停药可能导致一系列危险反应，需要格外注意。同样，长期使用ACTH皮质醇也可能引发类似问题。

接下来是垂体双侧肾上腺皮质增生的情况。这种情况是由于垂体分泌的ACTH过多引起的。可能的原因包括嗜碱细胞瘤和垂体肿瘤，或者下丘脑分泌促肾上腺皮质激素释放因子过多。这类病例中，仅有约10%是由垂体分泌ACTH引起的血浆皮质醇增加。尽管这种增加不足以引起正常的反馈抑制，但口服大剂量氟美松仍能起到抑制作用。听起来相当复杂，但却是人体内部精密调控的生动展现。

垂体外病变也可能导致双侧肾上腺皮质增生。比如支气管肺癌、甲状腺癌等有时会分泌类似于ACTH的物质，导致双侧肾上腺皮质增生。这类患者常常伴有明显的肌萎缩和低钾血症。只有病变治愈后，病情才会逐渐消退。这也提醒我们生命的脆弱与珍贵。

最后说说肾上腺皮质肿瘤。这可能是良性的肾上腺皮质腺瘤，也可能是恶性腺癌。这些肿瘤的皮质醇分泌是独立的，不受垂体控制。由于大量皮质激素的分泌，垂体分泌功能受到抑制，导致非肿瘤部位的肾上腺皮质明显萎缩。不论给予何种刺激，皮质醇的分泌都不会改变。这类病症在尿液中常表现出显著的17酮类固醇增加现象。这些复杂的生理反应和病理变化揭示了生命的复杂性和脆弱性。我们要珍爱生命，珍惜健康。 接下来让我们来了解一下发病机制的部分 二、发病机制篇 让我们从原发性肾上腺皮质病变开始说起 在人体内部精密的调控系统中，原发性肾上腺皮质病变是发病机制的重要一环 在成人库欣综合征中约占比例百分之二十甚至可能导致非ACTH依赖型疾病的发生 由于肿瘤分泌的皮质醇过多，它会抑制垂体释放ACTH使得血液中ACTH水平非常低 这一现象导致肾上腺皮质萎缩，同时可能伴随其他皮质激素的分泌异常 如醛固酮和肾上腺雄激素等 当涉及到基因层面的问题时更是复杂多变 一些专家认为肿瘤的性质与染色体的缺损有关 而对于垂体瘤或下丘脑-垂体功能障碍引起的继发性病变我们称之为库欣病 其约占成人库欣综合征的比例百分之七十 其发病机制涉及到下丘脑、垂体等多个内分泌器官和组织之间的相互作用 这些器官和组织通过分泌各种激素和神经递质来调节身体的生理功能 当这些激素和神经递质的分泌出现异常时就会导致ACTH分泌过多刺激肾上腺皮质增生从而导致皮质醇分泌过多 这种病变有时还可能累及其他腺垂体激素如泌乳素和生长激素等 下丘脑-垂体功能障碍的背后可能隐藏着更复杂的生理和病理机制值得我们深入探索和学习 以更好地理解人体的奥秘并更好地维护我们的健康异位ACTH综合征与异位症CRH综合征的深入解读

在垂体疾病的领域中，存在一种特殊的病例，即由于垂体-肾上腺以外的癌肿产生的ACTH活性物质或大分子ACTH，以及具有CRH活性物质，这些物质可以刺激垂体和肾上腺皮质醇分泌过多。这种情况在过去，人们普遍认为异位ACTH肺癌是最常见的综合征，尤其是燕麦细胞癌，占比高达50%，其次是胸腺癌（约占20%），癌（约占15%）。除此之外，还有神经啉组织、甲状腺髓样癌、消化系统和泌尿系统等其他肿瘤也可能引发此类症状。

异位ACTH综合征的肿瘤标志物多种多样，其中包括大分子质量ACTH、降钙素、肠道激素（如胃泌素、胃泌素释放肽）、癌胚标志（如CEA、AFP）、胎盘标志物（hCG、β-HCG）、5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)以及APUD标志物(α-烯醇化酶、嗜铬粒蛋白)等。这些标志物的检测对于诊断异位ACTH综合征具有重要意义。

还存在一种不依赖ACTH的肾上腺结节性增生现象。近年来，有少数患者出现双侧肾上腺结节性增生，但其并非由于ACTH的过度刺激。这种情况可分为两种类型：一种是中年人出现的肾上腺大结节病变；另一种是年轻人出现的深色小结节病变，后者往往具有家族性，病因不明。有人将其称之为非依赖型“原发性增生”，认为可能是某种ACTH以外的物质刺激肾上腺引起增生。

还有一种医源性类库欣综合征。由于长期使用大剂量糖皮质激素治疗某些疾病，医源性血液中皮质醇增加，患者的临床症状与库欣综合征相似。其垂体-肾上腺皮质受到抑制，功能下降。在突然停药或应激的情况下，甚至可能引发急性肾上腺皮质功能衰竭。