麻风有哪些表现及如何诊断
麻风的分类在麻风病防治和科学研究中具有十分重要的作用。根据临床学、免疫学、细菌学和组织病理学等多方面的知识和多年的实践经验,麻风的分类不断得到改进,逐渐趋于合理。
最早的分类方法是由1953年马德里第六次国际麻风会议提出的两型分类法,也被称为马德里分类法。这种分类法经过临床和现场的实践检验,虽然比较实用,但并不理想。随着研究的深入,人们逐渐认识到麻风病的免疫特性,并借鉴物理学的光谱概念,形成了麻风病免疫光谱概念。基于此,Ridley和Jopling在1966年提出了以光谱概念为基础的麻风五级分类法,也称为光谱免疫分类法。这一分类法能够反映麻风病的整个过程,已被世界各地普遍采用。
五级分类法根据麻风菌素试验的结果、麻风杆菌的数量以及组织病理表现等因素,将麻风分为结核样型麻风、界线类偏结核样型麻风、中间界线类麻风、界线类偏瘤型麻风和瘤型麻风。未定类麻风则被看做麻风病的早期阶段,不列入分类。这种分类法能够展示出一个连续的病谱,病人可能会因宿主反应和治疗而向任何一方向移动。
为了满足现场管理的需要,WHO麻风化疗研究组根据麻风菌检查为主要依据,将麻风病分为多菌型和少菌型两类。少菌型包括未定类、结核样型和界线类偏结核样型;多菌型则包括中间界线类、界线类偏瘤型以及瘤型。
当麻风杆菌侵入机体后,需要经过一个较长的潜伏期方可发病。典型症状出现前,可能有全身不适、肌肉关节酸痛、肢体感觉异常等前驱症状。随着病情的发展,按照免疫力的强弱,病人会向临床各型发展。本文将重点介绍结核样型麻风的临床表现。
结核样型麻风是免疫力较强的类型,局部组织的免疫病理反应强烈,损害局限于周围神经和皮肤。皮肤损害以斑疹和斑块为主,数量不多,边缘整齐清楚。病人可能还会出现神经受累的症状,如神经粗大、相应部位的皮肤感觉障碍和肌无力等。这种类型的患者作麻风菌素试验有助于分类。
(一)特定型麻风
此型麻风一般不会影响黏膜、眼及内脏器官。皮肤损伤检查显示细菌密度指数较低,麻风菌素试验呈阳性,细胞免疫功能正常或接近正常。病情稳定,进展缓慢,部分病例可自愈。麻风反应发生几率较低,一旦发生,通常为第一型麻风反应。治疗周期短,预后良好。
(二)界线类偏结核型麻风(BT)
此型麻风的皮肤损伤表现为斑疹和斑块,颜色多变,边缘清晰。部分斑块中央出现无浸润区,形成环状损害。损伤数目较多,分布广泛,但不对称。感觉障碍较轻,神经受累粗大但不对称。黏膜、淋巴结、眼及内脏器官受累较少。皮肤细菌检查通常为阴性,细胞免疫功能试验显示较正常人低下。此型不稳定,病情可能向两极转化。发生麻风反应时通常为第一型反应。
(三)中间界线类麻风(BB)
此型麻风的皮肤损伤具有多形性和多色性特点。损伤数目多,颜色多变,形态各异。部分皮损中央出现无浸润区,呈“倒碟状”外观。神经受累多发性但不对称,粗细介于两极型之间。黏膜、淋巴结、眼等器官可能受累。皮肤细菌检查显示细菌密度指数较高,细胞免疫功能试验结果显示介于两极型之间。此型最不稳定,可能发生第一型或第二型麻风反应。
(四)界线类偏瘤型麻风(BL)
此型麻风的皮肤损害包括斑疹、丘疹、结节等,数目较多,颜色多变。感觉障碍较轻且出现较晚。面部及四肢可能出现大片弥漫性浸润。眉毛、睫毛可能脱落。中晚期可能出现黏膜充血、肿胀,淋巴结、附睾和睾丸肿大等症状。神经受累多发且双侧性,畸形出现较晚。细胞免疫功能试验显示有缺陷。此型可能向两极转化,可能发生第二型麻风反应。
(五)瘤型麻风(LL)
此型麻风病人对麻风杆菌无反应性,组织有利于细菌繁殖。细菌经血液淋巴散布全身,组织器官广泛受损。皮肤损害特点为数目多、分布广泛且对称,边缘模糊,倾向融合。眉毛、睫毛可能早期脱落。斑状损害早期分布于全身各处,稍晚可能出现浅在性弥漫性浸润等。细胞免疫功能试验显示严重缺陷。
总体来说,各种类型麻风都有其独特的特点和表现。对于患者而言,及早发现、准确诊断并接受适当的治疗是至关重要的。希望读者们能更深入地了解各种类型的麻风及其特点。麻风病是一种由麻风杆菌引起的疾病,其影响深远,表现在面部和身体多个部位。在面部,由于血管丰富,麻风病的浸润在早期就会发生,导致面部出现轻度红肿。随后,浸润向面部深层发展,使皮肤变得弥漫增厚,皮纹加深,并出现鼻唇肥厚、耳垂变大等特征。毛发方面,眉睫、头发会稀落或大片脱落。更晚期的症状包括四肢的“手套”或“袜套”状麻木和闭汗,小腿皮肤变硬,光滑发亮,形成鱼鳞样或蛇皮样损害。
在神经方面,周围神经在早期就被侵犯,神经干变粗,对称发生,触之较软且有触痛。感觉障碍在较晚期尤为明显,可能出现肌肉萎缩、畸形和残疾。麻风病还可能导致鼻腔内部损害,如鼻黏膜充血肿胀,严重时出现鼻中隔穿孔,形成“鞍鼻”。口腔和咽喉黏膜也可能出现充血、浸润、结节等症状。淋巴结肿大也是此病的明显症状之一。
对于未定类麻风(IL),它是各型麻风病的早期表现,临床表现较轻,仅有皮肤损害或轻微的神经症状。这种类型在临床上常易忽视,但其对细胞的免疫功能却有明显的缺陷。此类型不稳定,有可能自愈或向其他类型转变。组织样麻风瘤是发生在瘤型和界线类偏瘤型麻风的一种特殊病理图像,其临床表现包括大小不一的结节和溃疡等。
麻风病症中的Ⅰ型反应与致敏淋巴细胞紧密相连,属于迟发型超敏反应,也被称作细胞免疫型变态反应。在这一反应中,抗体和补体并不参与,因此反应的发生和消失都相对较慢,被冠以“迟发型”的标签。此种反应在麻风病症中相当常见,特别是在界线类麻风的患者中。他们呈现出的反应分为两种类型:升级(逆向)反应和降级反应。
对于正在接受抗麻风药物治疗的患者,升级反应较为常见。患者的原有皮损可能会全部或部分加剧扩大,出现急性炎症,伴随疼痛、充血、水肿和潮红等症状,其表现类似丹毒。严重的情况下,这些皮损可能会破溃。手足及面部可见明显的水肿,眼部可能发生虹膜炎。新的红斑、斑块和结节会涌现。而当皮损消退时,可能出现脱屑现象。神经干肿胀变粗,伴随着明显的疼痛和触痛,尤其是在夜间,疼痛更是加剧。皮肤上原有的麻木区域会扩大,新的麻木区域也会出现,原有的畸形加重,甚至可能出现新的畸形和残疾。
相比之下,降级反应则更多地出现在未接受治疗的病人中。其临床表现与升级反应相似,但原有皮损的边缘开始变得模糊不清,可能出现许多与瘤型相似的新皮损。血像检查并没有明显的变化,但本型反应的发生和消失都比较缓慢。
在麻风病症中,另一种Ⅱ型反应则是抗原、抗体复合物的变态反应,属于体液免疫反应,又被称为血管炎型反应。这一反应主要出现在已治或未治的多菌型病人中。其发生较快,组织损伤也相对严重。典型的临床表现为结节性红斑(ENL),红斑的颜色鲜红,大小从黄豆到花生米不等,好发于面部和四肢。这些红斑压之会褪色,并伴有触痛。面部、手足常常出现水肿,ENL虽然可能会自行消退,但却会此起彼伏,反复发作,持续较长时间。消退后,局部可能遗留色素沉着,如果发生坏死,愈合后更是可能留有疤痕。在ENL发作时,患者可能伴有多种器官症状,如发热、全身不适、虹膜睫状体炎、鼻炎、神经炎、关节炎等。
对于麻风的诊断,当患者出现典型的皮损伴随神经症状时,结合明确的流行病学历史,诊断相对容易。但在早期症状不典型或较轻时,常常容易误诊或漏诊。诊断麻风主要依据四个方面:特殊的临床皮疹、外周神经肿大及感觉障碍表现;皮肤刮片查找抗酸菌;活检组织病理检查;以及确切的麻风接触史。其中,皮肤中查见麻风杆菌是最可靠的诊断依据。在诊断过程中,医生应充分取得患者的信任与合作,深入了解其症状发生经过及家庭传染接触史。检查时,应着重注意具有诊断价值的局部感觉障碍和神经粗大。当感觉障碍出现在皮损部位和麻木闭汗区域时,更具诊断价值。尽管皮肤组织中检查麻风杆菌对诊断很重要,但查菌阴性时并不能排除麻风。临床中,还常使用细菌指数BI和形态指数MI来反映麻风杆菌在组织中的存在状态,同时作为药物疗效的评价指标。