先天性胸腹裂孔疝治疗前的注意事项

治疗先天性胸腹裂孔疝，手术修补是其唯一有效的手段。手术时机和术前准备对于患者的生存率具有重要影响。对于在新生儿期出现严重呼吸困难和发绀等症状的患者，主张急诊手术，以改善呼吸功能、降低肺动脉高压为主要目标。但对于症状出现较晚的患者，可选择择期手术。术前准备至关重要，包括胃肠减压、吸氧、血气分析监测、防止和矫正酸中毒、防止对侧气胸的发生以及应用抗生素控制感染等步骤。

在术前准备过程中，应遵循一定的原则，如避免使用面罩吸氧以防胃肠道胀气加重对肺的压迫。对于呼吸困难、发绀的患者，应立即清除口腔内分泌物并给予高浓度氧气吸入。应用体外膜式氧合(EMO)是一种有效的术前稳定患儿呼吸、循环功能的方法，其主要应用对象是肺发育不全但足以生存且传统辅助通气无法成功的患者。使用指征包括特定的氧合指数和通气指数。操作时，可采用静-动脉或静-静脉方式，建立体外氧合回路。

手术是治疗先天性胸腹裂孔疝的关键，但手术前后的处理同样重要。通过有效的术前准备和术后护理，可以提高患者的生存率。对于先天性胸腹裂孔疝的治疗，需要综合考虑患者的具体情况，制定个性化的治疗方案，以确保最佳的治疗效果。体外膜式氧合治疗是一种独特且复杂的治疗方法，它涉及建立特殊的血流路径，包括从颈外静脉到右心房以及从髂静脉远端到股静脉的双腔管引流。这种设计既避免了栓塞的风险，又确保了氧合血能够灌注至全身。尽管这种方法能够有效改善血液循环，但也有一些缺点，如可能导致下肢水肿和创口感染。为了维持治疗效果，初始流量一般设定为每公斤体重每分钟100至120毫升，随着肺功能的改善，流量会逐渐减少。呼吸机的设定也至关重要，包括最低的氧浓度和呼吸次数等参数需要精确调整。在治疗过程中，血气分析和心血管系统的观察是不可或缺的，用以确保各项指标处于安全范围内。

治疗过程中，可能出现的并发症和死亡原因也应引起注意。出血是最常见的并发症之一，特别是颅内出血。每天进行头颅超声检查是必要的预防措施。纠正呼吸性和代谢性酸中毒、降低肺动脉压也是治疗过程中的重要环节。针对这些需求，采取相应的治疗措施如使用碱性药物、补充血容量、应用血管扩张剂等是必要的。

在纠正酸中毒的过程中，应从特定的动脉采集血液进行血气分析，以准确评估治疗效果和分流程度。对于先天性胸腹裂孔疝肺发育不全的情况，降低肺动脉压尤为关键。在这方面，药物治疗是常用的方法，包括妥拉唑林、前列腺素E和一氧化氮等。这些药物有选择性地扩张肺血管，提高治疗效果。尤其是一氧化氮吸入，已被证明是一种有效的肺血管扩张剂，能够迅速逆转肺血管收缩，提高氧饱和度和PaO2，改善患儿的临床症状。

体外膜式氧合治疗是一种复杂且需要精细调整的治疗方法。在治疗过程中，需要密切关注患儿的病情变化，及时调整治疗方案，以确保最佳的治疗效果。医生和患者家属之间的紧密沟通也是至关重要的，以便共同应对可能出现的挑战和变化。针对胸腹裂孔疝的治疗，专家提出了多种策略。对于新生儿，特别是在FiO2为100%的情况下，若出现动脉导管后PaO2低于50mmHg等特定指标之一，一氧化氮可被应用于治疗。但使用时需要注意，对于肺损害严重的患者，吸入一氧化氮可能无效，并且在停止吸入时需逐渐减量，避免突然停止。一氧化氮的浓度控制也极为关键，过高浓度的一氧化氮可能被氧化成二氧化氮，进一步形成亚硝酸或硝酸盐，导致肺炎症改变和肺水肿。对于婴幼儿和年长儿，手术前的准备有所不同。婴幼儿和年长儿的胸腹裂孔疝膈肌缺损较小，对肺发育的影响较小，如无呼吸道感染和疝内容物绞窄、坏死，手术前无需特殊处理。一旦合并呼吸道感染，应积极使用抗生素控制感染。而对于疝内容物发生绞窄、坏死的情况，除了应用抗生素外，还需要积极纠正水、电解质和酸碱平衡紊乱，以防止中毒性休克。手术方法包括常规胸腹裂孔疝修补手术，可以通过经胸或经腹两种途径进行。对于新生儿和婴幼儿，经腹入路手术损伤较小，适应于年龄较小的患者。而对于年龄较大的小儿，经胸入路手术更为适合，因为患侧肺受压时间长，可能引发一系列并发症。在手术过程中，膈肌缺损的缝合是关键。需切除疝囊，避免只缝合膈肌缺损而形成封闭的扩张囊状结构。若膈肌缺损过大，可直接使用人造织物如涤纶片、硅胶膜等进行修补。补片边缘与膈肌缺损边缘需进行结节或褥式缝合，以减少张力。对于胸腹裂孔疝的治疗，需要强调手术前后的积极用药、机械通气或体外膜式供氧等措施，以最大限度地改善肺气体交换功能，解除肺动脉高压，纠正酸中毒和低血氧状态，确保手术的顺利进行并防止术后呼吸循环衰竭。这些细致且专业的治疗方案充分展现了医学领域的精湛技艺和对患者的深切关怀。在此过程中还需要注意保温、补充血容量、纠正水、电解质紊乱等细节问题。针对膈肌缺损的修补手术，近年来取得了显著进展。通过采用带蒂保留血运的腹横肌转移瓣技术，我们成功地修补了大的膈肌缺损。这种方法在切口的下缘显露腹横肌，并在其前方和腱膜的内侧角置放牵引线。接着，我们从腹横肌腱膜的内侧和腹直肌的后面纵行切断腹横肌。然后，将腱膜、腹横肌和壁层腹膜一并向下解剖和游离，保留上缘形成带蒂的肌瓣，最后将其提起向上转移。这种技术的优点在于能够有效地修补缺损，同时保证腹膜面的朝向腹腔，将上缘缝合在裂孔的后缘或肋骨上，下缘缝合裂孔前缘。

在手术过程中，如果由于脏器腹位后导致腹腔小关腹困难，我们应保持良好的肌肉松弛状态。若无法关腹，不可勉强，可以采用单片缝合皮肤或使用涤纶布、硅胶等进行修补。随着腔镜技术的发展，腹腔镜或胸腔镜膈疝修补手术也逐渐被应用于临床。尤其是腔镜技术，如香港学者所报道的胸腹裂孔疝治疗案例，已经取得了良好的疗效。

关于术后处理，我们需要注意以下几个方面：患儿应置于100%湿度的暖箱中，并吸氧。采取半坐位以减少腹内脏器对横膈的压力。需要保留胃管持续减压，应用抗生素和维生素，并加强营养支持治疗。对于发育不全肺的治疗与护理，我们需要密切注意呼吸循环的情况，重点是发育不全肺的护理和防治气胸。如果术后出现呼吸窘迫，除了常规治疗措施外，还需要保持气管插管的通畅、良好的肌肉松弛和常规应用呼吸机。

在救治过程中，我们必须注意患侧和对侧张力性气胸的发生。一旦发生，病情可能迅速恶化。为了防止这种情况，我们可以采用双侧胸腔闭式引流。对于肺动脉高压的治疗，如果病情迅速恶化，我们可以应用辅助通气、血管扩张剂、体外膜式氧合、一氧化氮吸入等治疗。

关于发病时间与预后的研究，在新生儿群体中揭示了深刻的洞察。那些出生后能正常呼吸超过6小时的婴儿，其肺部发育障碍的情况往往并不严重。那些出生仅6小时内就表现出危重症状的婴儿，其病情极为凶险，病死率极高。据伍连康报道，症状在生后6小时内出现的婴儿，其病死率达到了惊人的54.5%，而那些在生后6小时至更晚出现症状的婴儿，其病死率虽然有所下降，但依然达到了18.2%。甚至有学者指出，出生6小时内出现症状的危重婴儿的病死率高达73%。

对于那些出生时看似正常，无显著的肺部发育不全和呼吸困难，只在胸内胃肠充气压迫严重时才出现症状的婴儿，其术后存活率大致在75％至90％之间。对于那些严重双肺发育不全的婴儿，情况则十分严峻，他们在出生数小时内就可能停止呼吸，即使偶尔有存活超过6小时的情况。对于pH值小于7.0、PaCO2大于60mmHg、PaO2小于50mmHg的病例，其病死率极高。

一些病儿经过手术将胸腔内的腹腔脏器复位并修补缺损后，虽然暂时缓解了腹腔脏器对肺脏的压迫，使压缩肺叶得以膨胀，呼吸功能暂时好转。但由于肺组织发育不良、顺应性差、呼吸功能依然欠佳以及肺血流量不足等问题，这些病儿最终可能因严重缺氧和呼吸性酸中毒而死亡。有学者报道了一个例子，一个患有左侧膈疝的病儿在出生后即出现呼吸困难和发绀，尽管在25小时后进行了手术复位并修补了缺损，但还是在术后10周不幸去世。尸检发现，患侧肺体积小于同龄新生儿，双肺肺泡内气体占肺体积的百分比高于正常比例，支气管分支数量减少，导致肺囊泡及其肺泡数量无法增加。

对于手术后存活下来的病儿进行随访发现，手术后患侧肺在一段时间内会缓慢膨胀，但长期看来，患侧肺的透光度高，肺功能仍然不足。这表明即使手术后消除了对肺发育的压迫和限制因素，胚胎期肺发育的程度仍然是影响预后的主要因素。手术后肺泡过度充气对气体交换并不利，支气管分支数量和肺泡总数也无法增加。

先天性胸腹裂孔疝常伴随着肺小动脉的异常，特别是管壁肌层肥厚对酸血症、低氧和高碳酸血症非常敏感，容易引起痉挛导致肺血管阻力增高并引发右至左分流。尽管手术可以解除肺的压迫并改善氧合作用，但由于肺动脉分支减少、肺小动脉的平滑肌层增厚等病理改变依然存在，因此仍然可能存在肺血管痉挛导致的右至左分流和缺氧问题。近年来，临床上使用血管扩张药物治疗肺动脉高压可以提高本病的存活率，但对于那些肺实质和肺血管发育严重不全的重危病儿来说，仅仅解除肺小动脉痉挛并不能改善氧合作用。波士顿儿童医院对这类病儿进行了深入研究并提出了反应型和无反应型两种分类。在治疗过程中，大多数反应型患儿在术后可能会出现短暂性的肺动脉高压和右至左分流，但通过调节呼吸机和加深后都能恢复正常。产前诊断也是判断预后的重要手段和指标之一。产前诊断时间越早通常意味着预后越差。因此产前诊断时间的把握对于疾病的预后具有重要影响。产前治疗与预后：

产前激素治疗与预后方面，Losty等研究者对猫先天性膈疝模型进行了产前激素治疗的尝试，包括地塞米松、促甲状腺释放激素以及地塞米松与促甲状腺释放激素的联合治疗。以生理盐水作为对照，他们监测了包括总内表面积、气腔容积比、气道比例等指标。研究结果显示，地塞米松及其与促甲状腺释放激素的联合治疗组在肺成熟度的形态学监测指标上较对照组有显著改善，预后也更为乐观。对于产前诊断为先天性膈疝的胎儿，是否使用激素治疗尚未见明确的报道。

宫内手术治疗与预后方面，动物实验表明，在妊娠期间通过手术将胸腔内的腹腔脏器回复并修补膈肌缺损，足以支持胎儿出生后的生命。这种开放性手术尚在实验阶段，技术要求极高。Harrison等人曾手术治疗14例严重膈疝胎儿，虽然其中一些胎儿成功存活，但整体死亡率仍然较高。随着医疗技术的进步，产前诊断和宫内手术有望降低病死率，改善肺发育，提高患儿的生活质量。

至于围手术期处理与预后，过去主张对病情危重的先天性膈疝患儿急症手术治疗。但临床研究发现，急症手术并不如预期改善肺功能。相反，术后气道阻力的增加和肺顺应性的降低可能恶化肺功能。近年来主张选择性限期手术，对病情危重者进行稳定治疗，如体外膜式氧合、一氧化氮吸入和应用前列腺素降低持续性肺动脉高压。据国外统计，应用体外膜式氧合的先天性膈疝病例中，成活率相对较高。延迟手术并用术前体外膜式氧合虽然未能显著改善存活率，但能减少晚期死亡和肺部后遗症。

尽管外科手术治疗先天性胸腹裂孔已有70余年的历史，且在新生儿转送、诊断、术前术后处理等方面取得了显著进展，但本病总病死率仍然较高，尤其是危重病例的病死率。这仍然是临床医师面临的一大挑战。随着医疗技术的不断进步和新策略的出现，我们期待能进一步降低病死率，改善患儿的预后。