小儿白塞病有哪些表现及如何诊断
白塞病是一种全身多系统受累的疾病，其常见临床表现涉及口腔、皮肤、生殖器和眼等多个器官。日本学者报告的数据显示，口腔溃疡、皮疹、外生殖器溃疡和眼部损害是最常见的症状。其中，眼部损害尤为严重，男性患者多于女性。除此之外，中枢神经系统、血管和消化道等系统也可能受到波及，但发生率相对较低。
临床上，白塞病的发病形式有两种：一种是少数患者的急性发病，这种病情较重，多个部位会在5天至3个月内同时受损，常伴有高热，之后可能进入慢性反复发作状态，两次复发间隔的平均时间为1-2个月。另一种是大多数患者的慢性发病，病情会在不同部位反复发作与缓解后，再分别于其他部位发病，后者以局部损害为主，全身症状较少。但在病程中，症状可能会急性加重。
基本症状包括复发性口腔溃疡、复发性外阴溃疡、皮肤病变和眼损害等。这些症状可能在长达数年的时间里相继出现或同时出现。大部分患者的起病比较隐匿，但少数患者起病急骤，伴有发热、乏力等全身症状。
皮肤黏膜损害是白塞病的一个主要症状，占95.7%。皮肤损害包括结节性红斑、血栓性静脉炎、毛囊炎样及疖样损害和针刺反应等。其中，结节性红斑是最常见的一种，主要在下肢出现，有时也可发生于上肢及躯干。血栓性静脉炎主要发生于下肢或上肢的皮下，表现为触之发硬的皮下索条。毛囊炎样损害和疖样损害多见于头、面、胸背及阴部，这些皮损可反复发作。
眼损害也是白塞病的重要表现，也称为眼白塞病。其主要特征为一过性、回归性渗出性炎症，眼球各组织均可受累。早期表现为角膜炎、结合膜炎、巩膜炎及虹膜睫状体炎伴前房积脓等。
对于白塞病的治疗，需要在医生的指导下进行。患者应该保持良好的心态，积极配合医生的治疗，以期早日康复。患者也需要注意日常生活的保健，如保持良好的作息、饮食健康、避免过度劳累等，以减轻症状，提高生活质量。贝赫切特综合征的眼部表现及系统症状
眼部是贝赫切特综合征（BD）常常受累的部位之一。反复发作后，患者可能出现脉络膜炎、葡萄膜炎、视网膜炎等，伴随眼底出血和玻璃体浑浊。随着病情的进展，这些眼部损害可能导致失明。单侧或双侧的眼部损害都有可能发生。结合膜炎、角膜炎和巩膜炎也是BD常见的眼部症状。这些炎症常常由于血管炎、化学刺激或其他有害因素共同作用导致血循环障碍而造成。
除了眼部症状，BD患者还可能出现系统症状。部分病人可能出现脏器系统的病变，这些病变大多由局部血管炎引起。这些系统病变往往出现在基本症状之后。
消化道是常见的受累部位之一。消化道症状包括腹痛、恶心、呕吐、腹胀等，回盲部是受累最多的部位。神经系统也可能受到影响，称为神经-贝赫切特病。神经系统病变可以急骤发病，临床表现多样化，包括脑膜炎型、脑干损害型、良性颅压增高、脊髓型和周围神经型等。
血管炎也是BD的一种表现，见于10％的患者。大中血管炎指任何部位的大中动脉炎和大中静脉炎。北京协和医院的数据显示，动脉和静脉都可能单独或同时受累。当大中动脉出现炎症时，可能导致管壁增厚、血栓形成和管腔变窄，最终可能导致动脉瘤样局部扩大。
疾病滋养部位的血管因炎症而受损，致使大血管壁病变加重。动脉狭窄的患者，患侧脉搏微弱或无法触及，血压偏低，局部可听到血管杂音。脑动脉狭窄会引发头晕、头痛，严重时甚至晕厥。肾动脉狭窄则可能导致肾性高血压，冠状动脉受累时会出现心肌缺血，甚至心肌梗死的风险增加。动脉瘤形成时，局部可观察到搏动性肿块。部分患者因主动脉根部瘤样扩张导致主动脉瓣关闭不全，最终可能引发右心衰竭。肺动脉高压的情况也偶有所见。
至于中等度血栓性静脉炎，它更多见于四肢，尤其是下肢。浅表静脉炎通过常规体检即可发现，而深静脉的炎症栓塞则需要通过局部血管造影来确诊。北京协和医院追踪报道的6例贝赫切特病合并大中静脉炎的患者，虽存活超过5年，但均丧失了劳动力。
大中血管炎的诊断依赖于详细的病史和体格检查，血管造影及Doppler检查是明确诊断和判断受累范围的可靠手段。白塞病心脏受累的情况并不罕见，可能导致主动脉根部瘤样扩张、主动脉瓣闭锁不全、三尖瓣闭锁不全等心脏问题。
白塞病患者的关节痛发生率为30％至50％，表现为单个或少数关节的痛、肿、活动受限。膝关节是最常见的受累部位。多数患者的关节痛为一过性，可反复发作并自限。滑膜病理改变主要表现为急性炎症性病变，如中性多形核细胞浸润和血管充血渗出等。白塞病患者的肺部、肾脏等器官也可能受到累及，出现咯血、胸痛、气短、肺梗死等症状。
除了上述系统表现，白塞病还有一些其他症状，如发热，附睾炎等。北京协和医院对近10年的138例BD患者的系统表现进行了总结。
白塞病的国际诊断标准主要包括反复口腔溃疡并伴有其他四项中的两项，这些标准包括反复生殖器溃疡、眼病变、皮肤病变和针刺反应阳性等。口腔溃疡虽本身特异性不强，但它几乎存在于所有BD患者中，当它与外阴溃疡、眼病变、皮肤病变结合后，其特异性大大提高，因此被认为是BD的基本症状之一。
白塞病是一种多系统受累的疾病，其临床表现多样，诊断需结合病史、体格检查和辅助检查。对于具有典型症状如口腔溃疡、外生殖器溃疡和眼部损害的患者，在排除其他相关疾病的前提下，可诊断为白塞病。