小儿法洛四联症应该做哪些检查？

法洛四联症是一种心脏疾病，其血液检查结果显示周围血红细胞的计数和血红蛋白浓度显著升高，范围在（5.0～8.0）×10/L，血红蛋白为170～200g/L，血小板数量减少，凝血酶原时间延长。

在X线检查中，心脏大小一般正常或略有增大，典型的心影呈靴状，肺动脉凹陷，上纵隔增宽，肺门血管影缩小，肺纹理减少，透亮度增加。老年患者的肺野可能出现网状纹理，25%的儿童可见右主动脉弓阴影。

心电图检查结果显示电轴右偏，右心室肥大，严重狭窄者可能出现心肌劳损。超声心动图可以观察到主动脉内径增宽、室间隔中断等特征，还可以判断主动脉骑行程度。

心脏导管检查发现右心室压力显著增加，肺动脉压力显著降低，连续曲线显示明显压差。CT和MRI检查有助于法洛四联症的诊断，可以观察室间隔的连续性来判断室间隔缺损的大小和部位。MRI可以清晰地显示右心室增大、心肌肥厚以及室间隔缺陷等。

心血管造影是法洛四联症的重要检查手段，最好同时做右心室和左心室造影。通过造影剂，可以清晰地看到室间隔缺陷的位置、增厚的主动脉阴影等。选择性左心室和主动脉造影可以进一步了解左心室的发育和冠状动脉的方向。心血管造影对于制定手术计划和估计预后至关重要。

法洛四联症是一种复杂的心脏疾病，需要通过多种检查手段进行确诊。这些检查包括血液检查、X线检查、心电图、超声心动图、心脏导管检查、CT和MRI以及心血管造影等。每种检查都有其独特的价值和意义，对于制定治疗方案和评估预后都有重要的作用。为了更好地观察一侧肺动脉的起始部分，采用了多种角度的观察方法。在坐观位的基础上，通过复合左右斜5°至15°的角度调整，可以更加清晰地观察肺动脉。当复合轻度左前斜时，左肺动脉起始部显示清晰，而右肺动脉起始部和右室漏斗部则显示较差。反之，当复合轻度右前斜时，右肺动脉起始部和右室漏斗部则能良好地展现，左肺动脉起始部的显示则较差。

其中，右室漏斗部位显示良好的原因在于法洛四联症主动脉位置偏前。在这种状态下，只需进行轻度右前斜，主动脉和肺动脉干即呈侧位关系。通过X线与圆锥间隔相切，可以最好地显示漏斗间隔的位移和肥厚。在进行法洛四联症坐观位右室造影读片时，首先要关注右室漏斗部。正常心脏漏斗部呈上下梯形，而法洛四联症时则呈管状或上下倒三角形，并伴随间隔移位和肥大。要仔细观察肺动脉瓣、肺动脉主干以及左右肺动脉。在手术过程中，漏斗和肺动脉瓣的解剖结构清晰可见。左肺动脉起始部的局限性狭窄是最常见的病症类型。

坐观位右心室造影对于确定室间隔缺损的类型也具有一定价值。通过右心室造影，可以观察到造影剂通过室间隔缺损进入上升主动脉。如果室间隔缺损的下边缘和三尖瓣之间存在明显的肌束，则表明存在漏斗肌间隔缺损。对于法洛四联症左心室造影，首选位置是长轴斜位。由于心脏经常顺时针旋转，在长轴斜位时，最佳的左斜角应为65°至75°。通过长轴斜投影可以更好地打开主动脉弓，显示是否存在动脉导管关闭。这种投影方式还可以更好地显示左肺动脉的局限性狭窄以及左房间的发育状况。

在法洛四联症的长轴斜位左室造影中，约90%的病例的冠状动脉可以清晰地显示出来。冠状动脉的正常位置对于手术至关重要。如果右冠状动脉的位置和走向出现异常，将会对手术产生影响。在明确了冠状动脉的情况后，应进一步观察其他血管的位置和状况。如果造影未能显示冠状动脉解剖或怀疑存在异常，应增加主动脉根部造影以更全面地了解血管情况。

对于法洛四联症伴一侧肺动脉闭锁的造影检查，情况较为复杂。如果闭锁的肺动脉由动脉导管供血，可以通过肝锁位置或长轴斜位的升主动脉或主动脉弓造影来观察。如果存在体循环-肺循环侧支血管供血的情况，可以选择坐观位或正位主动脉造影，或者通过选择性侧支循环血管造影来显示肺动脉。如果以上方法均未能显示肺动脉，可以考虑使用肺静脉楔入造影，这种方法通常能更好地显示闭锁的肺动脉。