肾淀粉样变性的症状

淀粉样变性病是一种全身性疾病，不仅局限于肾脏，还可能影响其他器官。由于累及器官不同和继发性疾病各异，其临床表现变化多端，全身疲劳的症状并不显著，而肾疲劳则是最主要的体现。

关于淀粉样的分类，我们可以依据其免疫化学性质进行区分。在电子显微镜下，我们可以看到其细纤维非分枝性能；刚果红染色后，更可在偏光显微镜下观察到苹果绿双折射特征。总体上，淀粉样可分为六种类型。

我们重点关注的AL类型，即原发性淀粉样变性病。这种类型主要侵犯心脏、消化道、舌头、皮肤和神经系统，其中肾脏受累的占40％。接下来是AA类型，也就是继发性淀粉样变性病。在疾病发展过程中，常见的相关原因包括慢性感染、甲状腺髓样癌、胰岛细胞瘤等恶性肿瘤、类风湿性关节炎、糖尿病、天疱疮以及溃疡性结肠炎等。肾脏是继发性淀粉样变性的主要受累器官，肝、脾、肾上腺也是常见的受累器官。

除此之外，淀粉样变性病还可能与浆细胞病有关，例如多发性瘤和其他浆细胞病，伴有淀粉样变性的约占％～15％。家族遗传也是淀粉样变性病的一个重要因素。比如家族地中海热这种常染色体隐性遗传疾病，常有肾小球淀粉样变性的表现。局限性淀粉样变性病则是指个别器官或组织的淀粉样变性病。还有与血液透析相关的淀粉样变性病，长程血透患者可能会出现β2-M积累引起的囊性骨病、损伤性关节病和腕管综合征等。

在肾脏表现方面，超过3/4的淀粉样变患者会有肾病表现。肾脏受累的临床表现分为临床前期、蛋白尿期和肾病综合征期三个阶段。临床前期是早期阶段，无任何自觉症状和体征，只有肾活检才能诊断；蛋白尿期则表现为蛋白尿和少数患者出现高血压；到了肾病综合征期，大量蛋白尿、低白蛋白血症和水肿等症状出现，且一旦出现肾病综合征，疾病进展迅速，预后较差。

淀粉样变性病是一种复杂的全身性疾病，其临床表现多样且涉及多个器官。深入了解其分类和肾脏表现有助于我们更好地认识并治疗这种疾病。肾病综合症后期，进入尿毒症期（Ⅳ期）的患者，其肾功能呈现进行性下降。约有半数患者伴有氮血症，严重时可能致命。肾小管和肾间质在此阶段也可能受到波及，可能出现多尿甚至尿崩的现象。少数病例还会出现肾糖尿病、肾小管酸中毒以及低钾血症等电解质紊乱的状况。从肾病综合征发展到尿毒症，所需时间从1到3年不等。值得注意的是，肾小球的淀粉样沉积与肾功能之间的关系并不显著。

除了肾脏表现外，肾病还会对其他器官产生影响。原发性淀粉样变性病常常伴随着体重减轻、虚弱和疲劳等症状。肾脏是受影响最严重的器官，约占50%。心脏也可能被侵犯，导致心肌病变、心脏扩张、心律失常，甚至猝死。胃肠粘膜的受累可能引发便秘、腹泻、吸收不良和肠梗阻等症状。当粘膜下血管受累时，还可能发生消化道出血，甚至大出血。患者的舌头可能变得巨大，影响言语和吞咽。

继发性肾淀粉样变性病的症状常被原发症状所掩盖。肝脾是主要受累的器官，可能出现肝脾肿大、肝区疼痛等症状。肾上腺也常受影响，病变严重时可能导致功能下降。

当肾淀粉样变性病伴随多发性瘤时，主要症状包括难以忍受的骨痛、血钙升高、继发性高尿酸血症等。

老年淀粉样变性病主要影响大脑、心脏、等器官，导致淀粉样蛋白沉积，引发细胞功能紊乱和死亡。病变部位的血管壁可见淀粉样纤维沉积引起的血管炎。

血液透析相关淀粉样变性病临床表现多样。长程血透析中的β2微球蛋白多聚体淀粉样蛋白（Aβ2-M）沉积可能导致腕管综合征、淀粉样关节炎、病理性骨折以及Aβ2-M骨外沉积等症状。其中，腕管综合征表现为手部的疼痛、麻木和运动障碍。透析时间越长，发病率越高。关节也可能受到波及，出现关节肿痛、功能受限等症状。X线检查可能显示关节腔狭窄、骨损伤等。

尿毒症期及其肾外表现的症状严重且复杂，需要密切关注和积极治疗。