脊髓空洞症的症状有哪些

核心概述：

一种以肌肉张力降低、肌纤维震颤和反射消失为特征的疾病，手内部肌肉通常是首发部位，逐渐扩展至前臂、上臂和肩带。严重的手部肌肉病变可能导致爪形手畸形。

发病年龄主要集中在31至50岁之间，儿童和老年人较为少见。男性患者多于女性，且有家族史报道。病程进展缓慢，可持续多年。症状与病变节段和神经轴的位置紧密相关，常见于颈下上胸段病变。

一、感觉症状

由于脊髓丘脑纤维中断，患者会丧失某些感觉。由于早期后柱不受影响，轻触觉、震颤和位置感觉相对保留。这是一种疾病特征，称为节段分离感觉障碍。患者可能会感受到深痛，累及肩膀和手臂。当涉及到后索时，会出现相应的深感觉障碍。

二、运动症状

病变扩展到前角细胞，导致运动神经元受损，相应的肌肉会出现瘫痪、萎缩、肌肉张力降低、肌纤维震颤和反射消失。手内部肌肉是首发部位，随后逐渐扩展至前臂、上臂和肩带。严重的手部肌肉病变可能导致爪形手畸形。如果病变涉及侧索，下肢可能出现对称或不对称痉挛性轻瘫痪、反射过度和跖骨反向伸展。晚期可能出现Horner综合征，这是由于中央外侧细胞柱内交感神经元的损伤所导致的。

三、营养障碍

由于关节软骨和骨骼的营养障碍以及深度感觉障碍引起的反馈机制障碍，可能会出现Charcot关节。表现为关节肿胀、积液、超限活动、弹性无痛。X线检查显示关节骨软骨损伤破碎，可能有半脱位。皮肤可能无汗、颜色变化、角化过度、指甲粗糙脆弱。有时会出现无痛性溃疡。胸部和脊柱可能出现侧凸或后突。晚期常见膀胱和直肠括约肌功能障碍。病变影响髓质延迟可能导致吞咽困难、舌肌萎缩瘫痪、眼球震颤，甚至可能危及生命。

这一疾病进程缓慢，症状多样，对于患者来说是一段漫长的挑战。在应对这一疾病的过程中，需要耐心、坚韧和正确的医疗指导。