小儿库欣综合征是由什么原因引起的

深入解读皮质醇增多症的病因与发病机制

皮质醇增多症分为库欣病和库欣综合征两类，它们在病变部位上存在差异。库欣病主要由垂体腺瘤或小癌肿引发，导致ACTH和皮质醇分泌增加。而库欣综合征则源于双侧肾上腺皮质增生、腺瘤和癌症，其特点为ACTH抑制分泌，同时可能出现非垂体肿瘤，如ACTH多肽分泌增加、肾上腺皮质双侧增生等，这些被称为异源性ACTH综合征。

在儿童群体中，库欣综合征最常见的原因是肾上腺皮质癌，其次是腺瘤，也有皮质增生的可能。长时间使用糖皮质激素治疗各种疾病也可能导致医源性库欣综合征。

发病机制方面，肾上腺皮质醇激素分泌过多导致各种物质代谢紊乱，进而引发一系列临床症状。皮质醇动员脂肪，将三酰甘油分解为甘油和游离脂肪酸，这一过程阻碍了葡萄糖进入脂肪细胞，抑制脂肪合成，但同时皮质醇又分泌胰岛素，促进脂肪合成。体内的蛋白质和脂肪组织对皮质激素的敏感性不同，导致向心性肥胖。

大量的皮质醇促进蛋白质分解，抑制组织对氨基酸的摄入和合成蛋白质，使得身体处于负氮平衡状态，影响肌肉、骨骼和皮肤的蛋白质消耗过多。骨质脱钙和骨质疏松症也会影响儿童的骨骼生长发育。过量皮质醇还会促进肝糖原异生，对胰岛素对糖代谢的影响有限，减少组织对葡萄糖的利用，可能导致类固醇性糖尿病。

去氧皮质酮等肾上腺皮质激素分泌增加，导致体内钠水潴留，钾和氯排出增加。皮质醇还可能增强去甲肾上腺素对小动脉的作用，导致血压升高。血浆肾素活性增加，引起血管紧张Ⅱ升高，进一步导致血压升高。由于皮质醇降低了抗体的免疫功能，阻碍了抗体的形成，因此这类患者对感染的抵抗力明显减弱，容易出现皮肤和全身感染。

皮质醇增多症是一种复杂的病症，其病因和发病机制涉及多种因素。了解这些有助于我们更深入地理解这一病症，为治疗提供更有针对性的方案。