Castleman病有哪些表现及如何诊断

在临床实践中，CD（未明确指明的病症）展现出两种主要类型：局灶型和多中心型。

局灶型CD在年轻人中较为常见，特别是年龄在20岁左右的患者。该类型的病理特征中，透明血管型占到了90%。患病者的淋巴结会出现无痛性肿大，生长缓慢，可形成巨大的淋巴结肿块，其直径范围从几厘米到20厘米不等。这些淋巴结可以在身体的任何部位出现，但纵隔淋巴结是最常见的，其次是颈部、腋窝和腹部淋巴结。除此之外，结外组织如喉咙、外阴、心包、颅内、皮下、肌肉、肺、眼眶等也有个别病例报道。大多数患者没有全身症状，通过手术切除肿块后，可以长期存活，病程良性。另有10%的病理为浆细胞型，常见于腹部淋巴结，并伴随有长期低热或高热、疲劳、消瘦、贫血等全身症状。手术后，这些症状可以完全消退，且无复发。

相比之下，多中心型CD较为罕见，发病年龄较低，中位年龄为57岁。患者多部位淋巴结出现肿大，易影响浅表淋巴结。除了淋巴结肿大，还常伴有全身症状（如发热）和肝脾肿大。还容易出现多系统受累，如肾病综合征、淀粉样变、重症肌无力、周围神经病、颞动脉炎等。约有20%-30%的患者在病程中会并波西肉瘤或B细胞淋巴瘤。如果同时出现多发性神经病变、器官肿大（肝脾）、内分泌病变、血清单株免疫球蛋白和皮肤病变，则可能构成POEMS综合征的临床迹象。多中心型CD的临床表现常有侵袭性，易伴有感染。

CD的临床表现并无特异性，当淋巴结明显肿大并伴有或不伴有全身症状时，应考虑进行CD淋巴结活检。典型的CD诊断必须结合病理变化和临床表现，病理论证是诊断的基础。在诊断前，需要排除各种可能的相关疾病。

CD的临床表现多样，局灶型和多中心型各具特点。对于疑似病例，正确的诊断至关重要，这需要我们结合患者的临床表现和病理变化进行综合分析。对于CD的治疗和预后，也需要我们进一步研究和探索。