小儿肺出血肾炎综合征有哪些表现及如何诊断
从年龄层面来看,该疾病可发生在任何年龄段,从儿童到老年均可发病。主要发病年龄段集中在16至30岁之间,占比高达75%至95.4%。这一疾病的发生并无种族差异,且男性患者明显多于女性,比例大致在3∶1至10∶1之间。
关于疾病的感染关联性,特别是病毒感染,已经引起了研究者的关注。据Wilson报道的32例病例中,有44%的病例在发病前存在上呼吸道感染的情况。目前,对于肺和小球基底膜共同抗体的产生原因,仍有17%的病例尚不清楚是否涉及类流感症状、病毒感染或其他因素。
在肺部表现方面,约2/3的患者在肾炎前会出现肺出血症状。从肺出血到肾病变的时间长短不一,可从几天到几年不等。通常,肺出血是临床上最早出现的症状之一,血痰占82%至86%。大多数情况下的肺出血表现为间歇性小咯血,颜色鲜红。少数病例可能会出现大量甚至致命的肺出血。患者通常还会伴有气短、咳嗽、胸痛和发烧等症状。在肺部检查时,部分患者的肺敲诊为浊音,听诊可闻及湿罗音。
肾脏方面,早期蛋白尿并不明显,但始终存在于疾病过程中。主要表现为血尿,占比80%至90%。除了肉眼血尿外,还可能出现镜下血尿和管型。肾功能障碍发展迅速,约8 1%的病例在一年内会发展为肾功能衰竭。平均需要透析维持肾功能约三个半月。除了典型的尿少、头痛、高血压、水肿等症状外,血尿素氮增加和血清补体下降也更为常见。
还有一些其他表现。据统计,抗基底膜抗体可能涉及脉络膜、眼、耳等的结合。约10%的患者可能出现异常眼底变化、苍白、肝脾肿大等症状。心脏扩张、皮肤紫癜、便血以及白细胞升高(尤其是中性多核白细胞)也有出现。贫血和肺含铁黄素沉着等表现也非常相似。
这种疾病的表现多样且复杂,涵盖了从呼吸系统到肾脏等多个系统的症状。深入了解和认识这种疾病的症状对于早期诊断和治疗至关重要。