心内膜弹力纤维增生症西医治疗原则

西医对于心内膜弹性纤维增生症的治疗策略，旨在有效应对并控制病情发展，其原则包括以下几点：

一、一般治疗：注重护理，防止呼吸道感染，为患者的康复提供基础保障。

二、内科治疗：以控制充血性心力衰竭为核心，具体策略如下：

1. 洋地黄类药物：对于急性心力衰竭，采用静脉注射或西地兰，实现快速洋地黄化，确保病情得到有效控制。待病情稳定后，按维持量长期服用。停药指征为症状消失两年，胸片显示心胸比例恢复正常，心电图也无异常。根据病情需要，可能会联合使用利尿剂。需要注意的是，过早停药可能导致病情恶化。

2. 其他药物辅助：如多巴胺等正性肌力药物，硫甲丙脯酸等，用于危重病例的辅助治疗。开搏通等长期口服药物有助于改善心功能。对于药物过敏者、孕妇、哺乳期妇女、全身性红斑狼疮及自身免疫性胶原病患者，使用上述药物时需谨慎。

3. 免疫抑制剂治疗：采用强地松等药物，剂量为每日1.5mg，服用8周后逐渐减量，每两周减少2.5至1.25mg，至每日0.25至5mg作为维持量，疗程一般为1至1.5年。当心电图正常、X胸片显示心脏接近正常时，可逐渐停药。对于肺部感染，需使用抗生素进行控制。

三.手术治疗：对于心脏严重扩张、射血分数严重降低且药物治疗反应差的情况，考虑进行心脏移植。若合并二尖瓣关闭不全，则可能需要膜置换术。

值得注意的是，若不对此病进行治疗，大多数患儿在2岁前可能面临生命危险。而洋地黄类药物对此病有良好的治疗效果，坚持长期治疗，预后良好，甚至有可能治愈。