心内膜弹力纤维增生症西医治疗原则

生活常识 2025-03-16 20:23生活常识www.xinxueguanw.cn

西医对于心内膜弹性纤维增生症的治疗策略,旨在有效应对并控制病情发展,其原则包括以下几点:

一、一般治疗:注重护理,防止呼吸道感染,为患者的康复提供基础保障。

二、内科治疗:以控制充血性心力衰竭为核心,具体策略如下:

1. 洋地黄类药物:对于急性心力衰竭,采用静脉注射或西地兰,实现快速洋地黄化,确保病情得到有效控制。待病情稳定后,按维持量长期服用。停药指征为症状消失两年,胸片显示心胸比例恢复正常,心电图也无异常。根据病情需要,可能会联合使用利尿剂。需要注意的是,过早停药可能导致病情恶化。

2. 其他药物辅助:如多巴胺等正性肌力药物,硫甲丙脯酸等,用于危重病例的辅助治疗。开搏通等长期口服药物有助于改善心功能。对于药物过敏者、孕妇、哺乳期妇女、全身性红斑狼疮及自身免疫性胶原病患者,使用上述药物时需谨慎。

3. 免疫抑制剂治疗:采用强地松等药物,剂量为每日1.5mg,服用8周后逐渐减量,每两周减少2.5至1.25mg,至每日0.25至5mg作为维持量,疗程一般为1至1.5年。当心电图正常、X胸片显示心脏接近正常时,可逐渐停药。对于肺部感染,需使用抗生素进行控制。

三.手术治疗:对于心脏严重扩张、射血分数严重降低且药物治疗反应差的情况,考虑进行心脏移植。若合并二尖瓣关闭不全,则可能需要膜置换术。

值得注意的是,若不对此病进行治疗,大多数患儿在2岁前可能面临生命危险。而洋地黄类药物对此病有良好的治疗效果,坚持长期治疗,预后良好,甚至有可能治愈。

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