冷抗体型自身免疫性溶血性贫血有哪些症状
生活常识 2025-03-16 15:44生活常识www.xinxueguanw.cn
冷抗体自身免疫性溶血性贫血,一种常被忽视的血液疾病,其症状表现多样且独特。当提及原发性冷凝集素综合征(CAS),我们首先要了解的是它在70岁左右的人群中更为常见,女性患者略多于男性。这种CAS淋巴增殖性疾病导致的慢性溶血,主要症状为苍白和疲劳。在寒冷环境下,症状可能会加剧,呈现一种特殊的寒冷诱导的溶血现象。
在冬季,急性溶血症状尤为明显,可能出现血红蛋白血症和血红蛋白尿,但寒战、发烧和肾功能不全等典型症状并不常见。独特的症状表现为,患者的耳廓、鼻尖、手指和脚趾在寒冷环境中会呈现发绀现象,当环境温暖时,这一现象便会消失。这是由于流入皮肤和皮下组织的血液中的IgM功能在寒冷环境下变得活跃,导致红细胞凝结,与补体结合,使局部血流减缓,造成手足发绀。与Raynaud现象不同的是,患者的所有手指都会受到影响,首先变为深灰色,随着低温暴露时间的延长,可能会变成白色。在极少数情况下,红细胞可能会堵塞小血管,导致坏疽。
除了上述的CAS淋巴增殖性疾病,感染引起的CAS病程相对较短。通常在感染后2至3周,症状开始出现(此时冷凝集素滴度达到峰值)。典型的症状包括苍白、黄疸以及在寒冷环境下的手足发绀。幸运的是,这种CAS病程通常在2至3周后自发缓解。
除上述症状外,冷抗体自身免疫性溶血性贫血的体征还包括贫血和黄疸。与许多其他血液疾病不同,肝、脾、淋巴结的肿大在这类患者中并不明显。对于这一疾病,我们需要提高公众的认识和了解,以便更早地发现并治疗这一潜在的血液问题。
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