珠蛋白生成障碍性贫血应该做哪些检查

地中海贫血，一种常见的血液疾病，主要分为α型和β型，以及其他较少见的δβ型和δ型。其症状表现因类型不同而有所差异，诊断时需根据检查结果进行准确判断。

对于β型地中海贫血，其珠蛋白生成出现障碍，导致贫血症状。重型患者外周血象呈现小细胞低色素性贫血，红细胞形态多样，中心浅染区扩大。异形、靶形、碎片红细胞等也可见到。象检查则显示红细胞系统增生明显活跃。HbF含量明显升高是重型诊断的重要参考。颅骨内外板变薄、板障变宽，甚至出现垂直短发样骨刺等骨骼变化，也是此类型患者的典型特征。

轻型β型地中海贫血患者的红细胞形态变化较轻，血红蛋白电泳显示HbA2含量增高，而HbF含量正常。中间型患者的症状介于重型和轻型之间，外周血象和象变化较为显著，红细胞渗透脆性降低，HbF含量有所升高。

对于α型地中海贫血，其珠蛋白生成同样受阻导致贫血。静止型患者的红细胞形态正常，脐带血中的HbBart's含量短暂升高，但出生后三个月即消失。轻型患者的红细胞形态有轻微变化，红细胞渗透脆性降低。中间型患者的症状相对较重，外周血象和象变化与重型β型地中海贫血相似。而重型患者的红细胞形态变化显著，核红细胞计数和网织红细胞计数明显增加，几乎所有的血红蛋白都是HbBart's，或者同时有少量HbH。

地中海贫血患者需定期进行血液检查，遵循医生的建议进行治疗和护理。对于不同类型的地中海贫血，治疗方法也有所不同。了解自身的病情类型及特点，有助于患者更好地掌握自己的健康状况，积极配合医生治疗，从而更好地控制病情发展。