临床表现
房间管畸形的临床表现因病变类型、分流大小、房间瓣反流严重程度和肺血管阻力增加而异。单纯第一孔心房间隔缺损的临床表现类似于一般心房间隔缺损。大多数患者在童年早期并无明显症状。随着肺高压引发的肺血管阻塞性病变的出现，患者可能会经历一系列症状，如疲劳后心悸、气急、运动耐量降低、呼吸道感染以及右心衰竭等。
部分房间共道病例由于肺高压发生较早，临床症状和心力衰竭也会早期出现，且持续加重。出生后1年甚至1个月内，就可能出现呼吸急促、周围循环不良、心脏增大、发绀等症状，常导致早年死亡。大约一半的患者还患有先天性痴呆症。
体格检查
大多数儿童房间管畸形患者生长发育迟缓。胸部饱满隆起，心尖搏动强烈，心脏浊音界扩大。单纯第一孔心房间隔缺损的胸部体征与第二孔心房间隔缺损相似。还可以听到心脏前部区域粗糙的全收缩期杂音。肺高压病例中，肺动脉瓣区第二心音增强并呈现固定分裂。在舒张期，还可以听到胸骨左下角和心尖区域的滚筒样杂音。心力衰竭的病例则可能出现肝脏肿大和发绀。
病理生理
房室管畸形的病理生理改变主要是不同程度的左至右分流，分流量的大小取决于病变的具体情况。简单病例仅存在心房水平的左至右分流，造成循环生理影响主要是右心室容量负荷过重。而复杂病例如完全房室共道，由于心室间隔也存在较大缺损，左至右分流量更大，约2/3的病例右心室和肺动脉压力接近体循环压力。随着病情发展，肺血管阻力迅速增高，右心衰竭更早呈现。晚期病例肺血管阻力升高，左至右分流量逐渐减少，最终可能出现右至左逆向分流。
分型
房间管畸形的类型多样，从简单到复杂可分为以下几种：简单原发孔型房间隔缺失、部分房管畸形和完全性室管畸形。其中，第一孔型心房间隔缺损较为罕见，与胎期心内膜垫发育不全有关。而部分房管畸形中，二尖瓣和三尖瓣叶可能存在缺裂，导致关闭不完全，血液在心脏收缩时从左心室逆流回右心室。完全性室管畸形则更为复杂，涉及到心房间隔的较大缺损和心室间隔的异常情况。
图4展示的是心脏结构的一部分。
在心脏结构中，后瓣腱索通常比前叶腱索要短。这一特点导致在心室收缩时，瓣叶无法完全对齐，关闭不全的程度较为严重，返流量也较大。这种现象进一步影响到左心室腔的大小，通常情况下，左心室腔会比右心室小。
心房间隔也是心脏的一个重要组成部分。在某些情况下，房间管可能会出现畸形，这种畸形可能会伴随其他先天性心脏血管疾病。例如，动脉导管未闭、法乐四联症以及肺动脉狭窄等。这些疾病可能会对心脏的正常功能产生一定的影响，需要我们密切关注并采取相应的治疗措施。
心脏是一个复杂而精致的器官，它的每个部分都有其独特的结构和功能。无论是后瓣腱索、前叶腱索，还是心房间隔，都是心脏正常工作的重要组成部分。对心脏结构的深入了解有助于我们更好地理解心脏疾病的成因和治疗方法，从而更好地保护我们的健康。