小儿皮肤黏膜淋巴结综合征治疗前的注意事项
在治疗川崎病方面，我们拥有两种主要的治疗方法：急性治疗和后续治疗。急性治疗的主要目标是减少炎症并防止冠状动脉血栓的形成。其中，阿司匹林和大剂量静脉免疫球蛋白是核心药物。
阿司匹林具有抗炎和抑制血栓形成的作用。单独使用阿司匹林并不能显著减少冠状动脉畸形的发生。在急性期，我们需要使用高剂量的阿司匹林，频率是每日四次。对于儿童患者，由于他们对阿司匹林的吸收减少、清除量增加，因此即使使用大剂量也无法达到治疗浓度。我们还需要密切监测血液浓度，注意可能出现的呕吐、深呼吸、嗜睡和肝损伤等副作用。随着病情的发展，阿司匹林的剂量会逐渐减少，但如果在发病后的六到八周内发现冠状动脉瘤持续存在，就必须继续服药。
大剂量静脉免疫球蛋白的使用是另一个关键治疗方法。随机试验证明，在发病后十天内使用静脉免疫球蛋白联合阿司匹林治疗可以有效且安全地减少冠状动脉畸形。特别是对于儿童患者，使用2g/kg的静脉免疫球蛋白和80-100mg/(kgd)的阿司匹林可以将冠状动脉畸形的发生率降低到非常低的水平。这种治疗方法可以显著缩短发烧时间和住院时间。对于已经起病超过十天的患者，尚无有效的治疗方法。对于那些持续发烧或有其他感染症状的患者，静脉免疫球蛋白可能有助于改善临床症状。但对于没有感染性发烧的患者，即使存在冠状动脉畸形，使用静脉免疫球蛋白也是无效的。值得注意的是，尽管有大约10%的患者在使用静脉免疫球蛋白后仍然持续发烧，但这并不意味着治疗失败。一项研究表明，某些患者的CRP增高、LDH增高以及血红蛋白降低可能是导致这种情况的原因。对于这些患者，再次使用静脉免疫球蛋白可能有效，或者尝试其他治疗方法如肾上腺皮质激素冲击疗法。但需要注意的是，早期数据显示肾上腺皮质激素可能会增加冠状动脉瘤和心肌梗死的风险。因此在使用前需要谨慎评估和决策。川崎病的治疗是一个复杂且需要精细调整的过程，需要根据患者的具体情况和病情的发展来制定个性化的治疗方案。虽然我们已经拥有了一些有效的治疗方法，但仍然需要更多的研究和探索来进一步改善治疗效果和预防可能的并发症。
在急性期之后的治疗中，患者需要在起病后的6至8周接受血小板、血沉和心脏超声波的检查。若实验室检查正常且没有冠状动脉损伤，那么阿司匹林可以停用。但对于存在持续性冠状动脉狭窄或冠状动脉瘤的患者，阿司匹林的使用将持续下去。由于特殊的抗体会干扰疫苗的免疫反应，因此接种疫苗至少需要等待6个月。
对于川崎病的长期治疗，策略取决于患者冠状动脉的受累程度以及是否存在心肌缺血。无冠状动脉受累或急性暂时性冠状动脉狭窄的患者，不需要长期使用阿司匹林，也不需要进行运动能力限制或创伤性检查。对于冠状动脉持续狭窄或动脉瘤形成的患者，阿司匹林必须长期使用。在此期间，若出现水痘或流感感染，阿司匹林应暂时停用，以防止Reye综合征的发生。双嘧达莫（潘生丁）可以作为替代药物，并使用流感疫苗进行防护。
关于川崎病的预后，病程通常为6至8周，但有心血管症状的患者可能会持续数月甚至数年。冠状动脉损伤是猝死的主要原因。近年来，由于早期大剂量丙球蛋白的应用，死亡率已经大大降低。影响预后的因素包括年龄、冠状动脉瘤的形状和分类以及冠状动脉受累部位。左冠状动脉主干或多个冠状动脉梗死的患者更容易死亡。如果患者在心脏超声波下无冠状动脉变化，未来冠状动脉疾病的发病率不会高于正常人。对于存在冠状动脉瘤后遗症的患者，年轻时容易患心肌缺血性疾病。
除了基本的预防措施和药物治疗外，川崎病患者也需要定期随访。对于冠状动脉病变的患者，这一随访将持续到病变消失。随着医疗技术的不断进步，对于川崎病的治疗方法也在不断发展。从心脏超声波到血管造影，再到选择性血管造影和搭桥治疗等恢复冠状动脉血流的方法，医生们正在不断探索更有效的治疗方案。尤其是动脉搭桥手术相比静脉搭桥具有明显优势。对于严重心功能不全且不适合进行冠状动脉成形术的患者，心脏移植也是一种可能的解决方案。这一领域的深入研究将有助于为川崎病患者带来更好的未来。
川崎病是一种需要长期管理和关注的疾病。只有通过综合治疗、定期随访和患者自身的积极配合，才能最大程度地提高治疗效果和预后质量。