小儿皮肤黏膜淋巴结综合征的治疗方法

一、治疗

在川崎病的急性期，治疗的主要目标是减少炎症和预防冠状动脉血栓形成。阿司匹林和大剂量静脉人血丙种球蛋白是治疗的基础。如果发生由血栓形成引起的心肌梗死，那么溶栓治疗是必要的。

阿司匹林具有抗炎和抑制血栓形成的作用。单独使用阿司匹林并不能显著降低冠状动脉畸形的风险。在急性期，推荐的阿司匹林剂量为每日80-100mg/kg，分四次口服。对于日本患者，剂量稍微低一些，为每日30-50mg/kg。由于川崎病儿童在急性期对阿司匹林的吸收减少，清除量增加，因此即使使用大剂量阿司匹林也无法达到治疗浓度。如果有呕吐、呼吸急促、嗜睡和肝损伤等症状，则需要监测血液浓度。当热度下降或发病14天后，阿司匹林的剂量可以减少至每日3-5mg/kg，一次口服，以预防血栓形成。如果发病后6-8周没有发现冠状动脉瘤，且血小板计数和血沉正常，则可以停止使用阿司匹林。如果存在持续的冠状动脉瘤，必须坚持使用阿司匹林治疗。

大剂量静脉人血丙种球蛋白的使用在川崎病的治疗中也发挥着重要作用。随机试验证明，与阿司匹林联合使用大剂量人血丙种球蛋白（>1g）对减少冠状动脉畸形是有效且安全的。最佳使用时机是在起病后10天内。研究发现，使用人血丙种球蛋白的川崎病患者，其冠状动脉损伤的概率显著降低。特别是那些使用2g/kg人血丙种球蛋白的患者，其冠状动脉畸形的发生率从20％降至2％。该药物每12小时给药一次。与多次小剂量给药相比，单独给药可以缩短发热时间和住院时间。大多数使用人血丙种球蛋白的患者在24小时内退热，90％的患者在48小时内退热。尽管我们知道人血丙种球蛋白可以改善川崎病急性期血管炎的症状，但其具体机制尚不清楚。目前的数据显示，人血丙种球蛋白可以降低细菌和细胞毒素对内皮的激活，并可以通过中和抗体抑制免疫反应。对于起病10天后的患者，目前尚无有效的治疗方法。如果患者持续发热或有其他感染症状，可以考虑使用静脉人血丙种球蛋白以改善临床症状。但对于没有感染性发热的患者，即使存在冠状动脉畸形，静脉使用人血丙种球蛋白也是无效的。

对于大约10％的对常规治疗方案无反应的川崎病患者，我们需要探索更有效的治疗方法。一些患者可能对再次使用人血丙种球蛋白或其他药物治疗有所反应，但我们需要更多的研究来确定最佳治疗方案。肾上腺皮质激素冲击疗法可能是一种选择，但需要更多的研究来验证其效果。川崎病是一种复杂的疾病，我们需要继续努力寻找更有效的治疗方法来保护患者的冠状动脉健康。川崎病的治疗与预后观察

在川崎病的治疗过程中，部分患者在第2个疗程后仍然会出现持续发热的情况。对于这部分患者，目前尚未有明确的推荐治疗方案。有一种报道指出，肾上腺皮质激素冲击疗法可能对这些患者有所帮助。在早期日本的研究资料中显示，对于人血丙种球蛋白治疗无效的患者，使用肾上腺皮质激素治疗可能会增加冠状动脉瘤及心肌梗死的风险。这一治疗方法需谨慎使用。

对于急性期治疗，患者在起病后的6至8周应接受血小板、血沉及心脏超声波的复查。若实验室检查均正常且没有冠状动脉损伤，此时可以停用阿司匹林。而对于存在持续性冠状动脉狭窄或冠脉瘤形成的患者，则需长期使用阿司匹林。值得注意的是，在人血丙种球蛋白治疗后，至少6个月内不能接种疫苗，因为特殊的抗体可能会干扰疫苗的免疫应答。

进入长期治疗阶段后，川崎病的治疗策略主要依据冠状动脉的受累程度以及患者是否存在心肌缺血来制定。对于无冠状动脉受累或急性暂时性冠状动脉狭窄的患者，无需长期使用阿司匹林等药物。对于冠状动脉持续狭窄或动脉瘤形成的患者，则需要长期使用阿司匹林等进行治疗。在此期间，如果患者感染水痘或流感，应暂时停用阿司匹林，并考虑使用双嘧达莫（潘生丁）替代，同时接种流感疫苗。关于动脉瘤消退后是否继续使用阿司匹林的问题仍存在争议。尽管一些动脉瘤可能消退，但血管结构和功能问题可能仍然存在。患者必须定期进行心脏检查，并根据医生的建议进行适当的运动。

川崎病的预后因多种因素而异。虽然本病自限，但心血管症状可能持续数月甚至数年。年龄、冠状动脉瘤的形状和分级、以及冠状动脉受累部位等因素都会影响患者的预后。川崎病是一种需要密切观察和长期管理的疾病。患者在治疗过程中需要定期接受心脏检查，并根据医生的建议进行生活和运动调整。只有这样，才能最大程度地保障患者的健康和安全。

川崎病的治疗和预后需要综合考虑多种因素。医生需要根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案，并密切监测患者的病情变化。患者和家属也需要积极配合医生的治疗和建议，共同为患者的健康和安全努力。