四岁女童患复杂先天性心脏病 心脏六处畸形

四岁女童韩晗(化名)患有复杂先天性心脏病，鸭蛋大小的心脏上存在六种畸形，最严重的是，她的主动脉和肺动脉长反了。南京鼓楼医院专家采用了一种世界顶尖高难度心脏手术，将错位主动脉和肺动脉连“根”剜下，移植回原来的位置，并成功地纠正了韩晗心脏上的所有畸形。

主动脉和肺动脉长反了

韩晗出生于宿迁，韩晗的妈妈告诉记者，在出生两三个月后，她在喂奶时，发现小韩晗嘴唇乌紫，吸奶时一点儿劲也没有。到当地医院打防疫针时，医生发现韩晗的心跳有杂音，做心脏超声检查时，发现孩子患上的是一种罕见的先心病——“完全性大动脉转位”。

什么是“完全性大动脉转位”？专家解释说，简单地说就是心脏里，主动脉和肺动脉这两条“命脉”长反了位置，主动脉长在正常肺动脉的位置，肺动脉长在正常主动脉的位置，错位导致婴儿体内的血液无法正常循环。小韩晗的动脉血管里流动的是暗紫色、没有经过氧合的血液，这种血液缺乏足够的氧气和营养，导致她各个器官的生长发育都受到很大限制。

孩子连爬滑梯力气都没有

资料显示，患上这种罕见先心病的患儿，只有10%能活到1周岁，但是小韩晗没有夭折，而是顽强地活了下来。韩晗的妈妈告诉记者，孩子从出生后，就不停地感冒发烧，常常一烧就成了肺炎，每年要住好几次医院。因为严重缺氧，孩子的嘴唇、指甲都是紫的，连晚上睡觉的时候，都要张大嘴巴喘气。韩晗也上过一段时间幼儿园，她很想和小朋友们一起玩滑梯，但是她连爬上滑梯的劲都没有。

在整整两年的求医奔波后，韩晗的父母带着女儿来到了南京市鼓楼医院，该院心胸外科主任王东进教授告诉韩晗的父母，手术风险太大，而且手术花费巨大，大约需要10万元。韩晗的妈妈表示不管花多少代价，他们都一定要治好她的病。

鸭蛋大心脏六处畸形

在进行完心脏造影检查后，医生发现，检查结果比之前预想的更严重、更复杂：小韩晗鸭蛋大小的心脏上竟有六处畸形，她的心脏除了主动脉和肺动脉错位外，心脏里面还有2个大洞，还有室间隔缺损、房间隔缺损，动脉导管未闭、肺动脉狭窄、右位主动脉弓，一共六处畸形。

诊断已经明确，可手术究竟做不做？做什么样的手术？这对于外科医生来说，可是一个巨大的难题和挑战。根据韩晗病情的特点，王东进教授决定施行一种目前世界顶尖的手术方式——双动脉圆锥重建术，也称为“改良Nikaidoh手术”，简单地说，就是将主、冠状动脉连根调换位置。

错位动脉连根搬回家

6月14日，王东进教授专门挑选了一个礼拜六，召集了20多名专业的医护人员，为小韩晗做手术。在打开孩子胸腔后，专家为孩子建立体外循环，灌注最先进的心脏停搏保护液，使心脏保持长时间停跳并保持心肌活力。

然后专家将错位的主动脉和肺动脉的根部连同肌肉完整地“剜”下来，整个错位的动脉被重新“搬家”回到正常位置并交换到各自正确的位置上，原来狭窄的流出道及肺动脉被疏通到正常，其余畸形也被彻底矫治。

手术工程浩大，小韩晗的心脏上共用了缝线182根，打了线结1386个，就在手术快要结束时，意外发生了——孩子的心脏没有恢复正常跳动。王东进教授一边对小韩晗进行心脏按摩，一边指挥麻醉师、灌注师给与药物抢救，同时进行心脏电除颤，一次、两次……韩晗的心脏终于开始正常跳动起来！整个手术历时12个小时，终于成功完成了这场艰苦战斗。

术后险象环生

由于体外循环的时间长，对人体的器官会造成损伤，小韩晗术后当天夜里就出现心功能衰竭，血压下降。监护小组积极展开抢救一直到凌晨，孩子的病情才趋于平稳。术后第3天，韩晗突然肝功能出现恶化，第4天，韩晗的小便量明显减少；第5天，韩晗出现了大量胸腔积液，严重影响呼吸功能；第6天……韩晗一天天地好起来，到第8天，韩晗已经拔除了气管插管，可以说话和吃饭了。现在韩晗身上的紫色全褪掉了，满脸红润，昨天在父母的陪伴下，小韩晗已经出院。(