阵发性睡眠性血红蛋白尿要做什么检查？

是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性。其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿。可伴全血细胞减少、和血栓形成。半数以上发生在20-40岁青壮年。男性多于女性，与遗传及种族无关。且本病可与相互转化。那么，阵发性睡眠性血红蛋白尿要做什么检查呢？

1、外周血

全血细胞减少，绝大多数患者有不同程度的，只有很少数血红蛋白正常，网织红细胞常增高，但往往不像其他溶血病那样明显，骨髓大都增生活跃或明显活跃，红系增生旺盛，极个别患者有某种程度的病态造血。

骨髓象由增生明显活跃到增生不良不等，以幼红细胞增生明显，粒系，巨核细胞系正常，细胞内，外铁减少或缺如。

血间接疸红素增高，血清结合珠蛋白减少或消失，血浆游离血红蛋白增高，尿含铁血黄素阳性。

2、酸化血清溶血试验

阵发性睡眠性血红蛋白尿病态红细胞在pH6.4的条件下易被替代途径激活的补体溶破，正常红细胞则否，本试验有较强的特异性，被国内外视为诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿的主要依据，用光电比色法看溶血度，阵发性睡眠性血红蛋白尿大都在10%以上，本病患者中约79%本试验阳性。

3、糖水溶血试验（蔗糖溶血试验）

本试验敏感性高，阵发性睡眠性血红蛋白尿患者约88%阳性，日本学者认为是诊断本病最好的初筛试验，糖水试验的缺点是易出现假阳性反应。

4、蛇毒因子（CoF）溶血试验

本试验也有较强的特异性，敏感性比Ham试验强，比糖水试验略差，阵发性睡眠性血红蛋白尿患者约81%阳性。

5、补体溶血敏感试验

此试验可将阵发性睡眠性血红蛋白尿红细胞分为Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ三型，临床溶血轻重取决于Ⅲ型细胞的多少。

6、阵发性睡眠性血红蛋白尿异常血细胞的检测和定量

可查出异常网织红细胞，这是目前确立诊断最特异，最敏感且量的方法，此检测骨髓细胞比外周血细胞更有意义。

7、直接抗人球蛋白试验，间接抗人球蛋白试验均阴性。