复杂性先天性心脏病介绍

对于心外科医生来讲，熟悉心脏解剖和常见病理畸形，正确分析病理生理异常及血流动力学特点，是正确诊断和选择适当手术时机和方法的基础。

种类繁多，但最常用的分类方法是根据血液分流类型分为“左向右”分流型和右向左分流型先天性心脏病

左向右分流型先天性心脏病左向右分流型先天性心脏病，亦称"非紫绀型先天性心脏病"是指在心脏左、右心腔间存在异常通道，导致血液出现由左至右的分流，在临床上没有"紫绀"表现的先天性心脏病。

其中，（Atrialseptaldefect，ASD）、（ventricularseptaldefect，VSD）和（Patentofductusatriosus，PDA）是最常见的左向右分流型先天性心脏病。分别占先天性心脏病约10-20%，12-20%和12-15%。

当然，所谓"左向右"只是相对而言，此类先天性心脏病如果没有及时正确治疗，最终会出现“右向左”分流。 对于ASD、VSD和PDA这三种“左向右分流型”先天性心脏病，由于它们都具有相同"左向右分流"的病生理基础，其病理过程和临床症状存在相同或相近之处。

①此类先天性心脏病由于正常或异常通道的持续存在，都出现了血液从心脏"高压"系统（左心系统）向相应的"低压"系统（右心系统）持续的异常分流，其分生的原因都是由于两系统间的压力差引起的，但是ASD是一个例外（跨房间隔压力差极小，其分流的原因是右室顺应性较左室高、并且肺循环阻力较体循环阻力低）。

②这种左→右分流都导致了肺循环血流量增多、左心室和/或右心室负荷增大，继而顺序出现左心衰和/或右心衰，最终导致肺动脉压升高、Eisenmenger综合征直至出现紫绀。

③从其病理生理过程可以看出，此类先天性心脏病病变的靶器官主要集中在心脏和肺上。主要的临床表现在心脏为：、、心衰；在肺表现为：反肺部、、紫绀。这三种先天性心脏病，都可以不同程度的影响患儿正常生长发育。