系统性硬化病治疗需知
深入了解多发性硬化病：症状、心理影响与治疗探索
几乎所有的皮肤硬化病例都从手部开始，手指、手背变得发亮、紧绷，褶皱消失，汗毛稀疏。继而，面部和颈部也会受到影响。患者可能会感到胸上部和肩部的紧绷，颈前出现横向厚条纹。当抬头时，颈部皮肤紧绷的感觉尤为明显。这些现象在其他疾病中极为罕见。面部皮肤受累可能呈现出一种面具般的外表，口周出现放射状沟纹，口唇变薄，鼻端变尖。受累皮肤还可能出现色素沉着或色素脱失。那么，关于多发性硬化病是否传染的问题，让我们一起来探讨一下。
探索重叠综合征：SSc的复杂旅程
临床表现与早期迹象
在早期阶段，SSc（系统性硬化症）最常见的迹象是雷诺现象和隐匿性肢端及面部肿胀。大约70%的患者首先经历雷诺现象，它可能先于硬皮病的其他症状出现。多关节病同样是突出的早期症状。偶尔，胃肠道功能紊乱或呼吸系统症状也可能是本病的首发表现。患者可能还经历不规则发热、食欲下降和体重减轻等症状。
皮肤的变化是SSc的核心特征。几乎所有病例的皮肤硬化都从手部开始，伴随手指、手背的变化，如发亮、紧绷，以及汗毛稀疏。这种影响还会逐渐扩展到面部和颈部，患者可能会感到颈部皮肤紧绷的现象。皮肤色素也可能发生变化，出现色素沉着或色素脱失。皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期三个阶段。
骨骼和关节方面，SSc患者常常经历多关节痛和肌肉疼痛的早期症状。可能出现明显的关节炎或侵蚀性关节病。由于皮肤增厚和关节的紧密贴合，可能导致关节挛缩和功能受限。SSc还可能引发肌腱向肌肉的纤维化，导致肌肉萎缩。当SSc与其他结缔组织疾病如多发性肌炎或皮肌炎重叠时，可能会出现明显的近端肌无力和血清肌酸激酶升高。
在消化系统方面，SSc的消化道受累是常见的。从口腔到食管、小肠、大肠都可能受到影响。食管下部括约肌功能受损可能导致胸骨后灼热感、反酸等症状。长期可能影响可能出现糜烂性食管炎、出血和食管狭窄等并发症。小肠和大肠也可能受到影响，导致腹痛、腹泻、体重下降和营养不良等症状。
肺部也是SSc常累及的器官之一。肺间质纤维化和肺动脉血管病变可能同时存在，但通常以一种病理过程为主导。在弥漫性皮肤型SSc中，肺间质纤维化可能较为严重，而在CREST综合征中，肺动脉高压则更为明显。对于硬皮病患者来说，肺部的受累是普遍存在的，可能出现的症状包括运动时气短、活动耐受量减低以及干咳等。一旦肺部受累，病情往往会呈进行性发展，且治疗反应不佳。
肺间质纤维化常常以嗜酸性肺泡炎为前驱。在肺泡炎阶段，高分辨率CT扫描揭示肺部呈现独特的毛玻璃样变化。通过支气管肺泡灌洗，我们能发现灌洗液中的细胞数量增加。胸部X线片进一步展示了肺间质的纹理增粗，严重时甚至呈现出网状结节状的变化，这种变化在基底部尤为显著。体检时，可以听到肺部发出的细小爆裂音。闭塞、纤维化和炎性改变是肺部受损的主要原因。
肺动脉高压是一个棘手的问题，它是由于肺间质和支气管周围的长期纤维化，或肺间小动脉内膜增生的结果。这一过程常常悄无声息地进行，除非到达后期严重的不可逆阶段。无创性的超声心动检查是发现早期肺动脉高压的有效途径。尸检结果显示，约29%-47%的患者存在中小肺动脉内膜增生和中膜黏液瘤样变化。
在心脏方面，约80%的患者出现片状心肌纤维化。临床表现包括气短、胸闷、心悸和水肿。临床检查可能发现室性奔马律、窦性心动过速和充血性心力衰竭。偶发性心包摩擦音也可能出现。超声心动图显示，约半数患者有心包肥厚或积液。
在肾脏方面，SSc的肾病变以小叶间动脉的血管病变最为显著。这一病变包括血管内膜的成纤维细胞增殖、黏液样变、酸性黏多糖沉积及水肿等。临床表现因人而异，部分患者可能多年没有肾损害的临床现象，而另一些患者则可能出现肾危象。
多发性硬化病主要有三种类型：复发缓解型、原发进展型和急性进展型。大约70-80%的患者属于复发缓解型，病程中会有反复急性发作和不同程度的恢复。而原发进展型的患者则起病缓慢、逐渐恶化，恢复状况不佳。在治疗过程中，合理的饮食配置对于患者的康复至关重要。推荐的食物包括含有特殊数量不饱和脂肪油的食物，如向日葵、红花油、橄榄和芝麻油，以及富含蛋白质和维生素的食物。
对于多发性硬化症患者而言，某些食物可能会加重病情，如咖啡因、奶制品、牛奶、酵母等。醋、番茄酱、酒和某些谷物也对患者不利。为了身体的康复，患者应尽量避免食用这些食物。一种有效的策略是暂时隔离这些敏感食物至少30天，之后再逐步引入饮食中，观察身体反应。遵循医生的建议，完全避免红肉、花生油、酱油、肉汁等富含饱和脂质的食物，以及糕点和快餐。
那么，得了多发性硬化症应该吃什么呢？患者应积极寻找有利于康复的饮食方案。生活中的饮食搭配对于加快康复步伐至关重要。
如何护理多发性硬化症病人
1. 当患者面临视觉或感觉障碍时，外出最好有家人陪伴，并定期检查感觉障碍部位有无受伤，确保患者安全。
2. 尽量避免情绪激动、劳累、感染、创伤和应激等诱发因素。
3. 在疼痛性强直性痉挛发作时，室内应保持安静，减少噪音和皮肤刺激，按照医嘱给患者服药。
4. 发作期应卧床休息，并加设床挡。恢复期时，鼓励患者做适度的体育锻炼，但避免剧烈运动。
5. 注意避免热、冷和压力对皮肤造成的刺激，定时更换患者的体位。
6. 告知患者尿路感染的症状和体征，并指导其进行膀胱训练。同时保持大便畅通，做好皮肤和会阴部的清洁护理。
7. 对于呼吸肌麻痹的患者，应进行气管切开，使用人工呼吸器并进行相应的护理。全方位的护理和关注，对于多发性硬化症患者的康复至关重要。