后尿道瓣膜是怎么引起的

一、病因探索

尿道瓣膜疾病的源头尚未明确。部分观点认为，这可能与中肾管发育异常、尿生殖窦发展问题或偶尔的家族史有关。关于后尿道瓣膜的形成，存在四种理论假设。

1. 精阜的远近端存在粘膜皱褶。当这些粘膜皱褶肥大并突入尿道时，便形成了Ⅰ型或Ⅱ型尿道瓣膜。

2. 胚胎期的尿生殖膜未能完全消退，残留部分形成Ⅲ型尿道瓣膜。

3. 肾管或苗勒管先天畸形也可能导致后尿道瓣膜的形成。

4. 精阜粘膜与尿道粘膜的粘连融合，同卵双生兄弟中亦有发现，暗示了遗传的可能。

二、发病机制详述

胎儿期后尿道瓣膜症对原肾组织的发育构成威胁。主要危害在于腔内高压环境导致的尿路发育异常，这可能影响膀胱、输尿管平滑肌和肾实质的结构与功能。

1. 膀胱功能障碍：约25%的后尿道瓣膜症儿童出现不同程度的膀胱功能异常，主要表现为尿失禁。尿流动力学检查的出现使人们认识到后尿道瓣膜症多与原发性膀胱功能障碍相结合。治疗时应关注膀胱功能障碍和排空能力，降低无抑制性强迫性尿肌收缩和间歇性强迫性尿管内压力，确保膀胱有效排空。

2. 膀胱输尿管反流（VUR）：这是后尿道瓣膜疾病的常见并发症之一。约1/3至1/2的儿童在疾病初期诊断时会出现膀胱输尿管反流。反流可能继发于膀胱内压升高、输尿管憩室和膀胱输尿管连接功能丧失。治疗后，约1/3的病例反流可自行缓解；其余病例如反流加重，应尽早进行输尿管膀胱再植术。

3. 肾积水：当尿道出现梗阻时，肾积水可能会出现。一旦梗阻解除，肾积水通常会逐渐减少。如果未减少，应考虑是否存在输尿管膀胱连接梗阻、输尿管动力梗阻或继发于膀胱内压增加的肾积水。利尿肾图对合并症的诊断帮助有限时，应进行尿路压力和尿流量的测量，这通常是非常必要的。

后尿道瓣膜症的治疗目的是最大限度地保持肾功能。了解疾病的早期情况，如今虽然新生儿死亡率已降低，但出生后可能出现的严重肾功能障碍仍需警惕。感染后尿潴留或反流可能发展为肾功能损伤和高血压。肾功能障碍可能由多种原因引起，包括肾发育不良、肾积水、感染性肾萎缩或渐进性肾小球硬化等。对于后尿道瓣膜症儿童的治疗和护理必须全面而细致，确保儿童的健康与未来。后尿道瓣膜症常常伴随着肾脏实质性发育不良，这是一种微妙的病理过程。在肾脏的微观观察中，我们可以发现实质性的微囊性变化，特别是肾皮质的周边区域更为明显。这可能源于后肾胚基在腔内压力升高时的发育异常。一些学者深入探究后指出，该症状与原发性胚胎发育异常有关，特别是输尿管胚芽发育位置异常，这一现象在VURD综合征中尤为常见（VURD综合征包含瓣膜、一侧膀胱输尿管反流和肾发育不良等症状）。

除了上述的肾脏发育不良，还有一些并发症也在一定程度上缓解了肾脏损伤。比如巨大的单侧膀胱输尿管反流、较大的膀胱憩室和尿性腹水等。这些并发症在降低腔内压力方面起到了积极的作用，可以看作是身体自我保护的一种机制。

后尿道瓣膜症的主要问题是尿路梗阻，这使得输尿管压力增加，首先影响最远端的肾单位。这种情况在一些儿童中表现得尤为明显，他们的尿浓缩功能损伤严重于肾小球滤过率损伤。这种功能失衡导致尿流增加，进而引发脱水和电解质平衡严重失衡。这种尿流的增加也会对输尿管和膀胱功能造成一定的影响，引发一系列连锁反应。

后尿道瓣膜症是一种复杂的病症，它涉及的病理过程涉及到肾脏、输尿管和膀胱等多个部位。深入了解这一病症，对于诊断和治疗都有极其重要的意义。