新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸是怎么引起的

一、探寻婴儿胆汁淤积症的病因之旅

婴儿胆汁淤积症，这一病症的背后隐藏着众多复杂的病因。它们可以被大致分为三类：肝细胞损伤、肝内胆管疾病和肝外胆管疾病。让我们深入探索其背后的主要病因。

让我们关注病毒性肝炎。虽然甲肝病毒尚未有婴儿宫内感染的报告，但中国作为肝炎高发地区，大多数孕妇的甲型肝炎IgG抗体使婴儿获得被动免疫。乙型肝炎和丙型肝炎病毒却能够通过母婴传播，以产时感染为主要途径。尤其母HBeAg阳性患者感染率较高，但感染婴儿多在出生后三个月开始显现症状。近年来，已经证实丙型肝炎病毒可以通过母婴传播，婴儿大多在出生后3-12周发病。胆汁沉积在三个月内实际上并不多见。

接下来，让我们聚焦巨细胞包含病毒（CMV）。在我国，CMV是胆汁沉积的主要病原体之一。通过聚合酶联反应检测，婴儿肝炎患儿尿液中CMVDNA阳性率高达67％至78.3％，而健康儿童对照仅为14.7％至36.8％。虽然孕母CMVIgG抗体阳性率很高，但婴儿胆汁淤积的发生率并没有那么高，因为母亲抗体可以通过胎盘保护婴儿。部分婴儿在分娩后会出现无症状的宫内感染，部分则可能出现胆汁淤积症状。

弓形虫病也是一个重要的病因。在国内，人口感染率差异较大，农村地区明显高于城市。先天性弓形虫感染可能导致流产、早产和死产。存活病例可能表现为隐性感染或症状，主要影响中枢神经系统和眼睛。部分儿童可能会出现胆汁沉积。血清弓形虫抗体检测是诊断此病的重要手段之一。

新生儿长时间接受静脉营养也可能导致胆汁淤积。新生儿静脉营养超过两周的，早产儿可高达百分之三十至五十发生胆汁淤积。这主要与氨基酸有关，停止静脉营养后一般可在几个月内恢复肝功能和肝病理变化。

罕见病：胆酸代谢异常的隐形威胁

有一种罕见的疾病，它的特征包括智力低下、面部特征异常、肌肉紧张严重，以及多发性骨畸形，如软骨钙化、股骨骺脱离等。患者还可能出现肾皮囊肿的症状，而这一切的源头，竟然与胆酸的代谢异常有关。更严峻的是，大多数患儿的生命，仅在六个月内走向终结。

让我们深入了解这一疾病的发病机制。

一、胆汁排出的生理机制

胆汁中含有胆酸，它能促进胆汁的分泌，帮助排泄胆红素、胆固醇、磷脂等脂溶性有机物。胆酸进入十二指肠后，能够乳化脂肪，与其分解产物形成水溶性颗粒，从而被肠粘膜吸收。这一过程是由血液中的胆固醇在肝细胞内转化而成的。结合甘氨酸和牛磺酸后，胆酸被排入毛细胆管，进入肠道，帮助脂肪的吸收。大部分胆酸在回肠末段被吸收，然后进入门脉，参与肠道-肝脏的循环，以便重复使用。这一转化过程受到血胆酸浓度的调节。

二、病理生理及临床特征

当胆汁淤积时，会引发一系列病理生理改变和临床表现。正常应该通过胆汁排泄的物质会被滞留或反流到体内，增加血液浓度，导致各种症状。例如，高胆红素血症会引发黄疸，高胆酸血症则可能导致皮肤瘙痒，而高胆固醇血症在严重时甚至会引起黄瘤。某些药物和造影剂的排泄也会出现障碍。

肠道胆汁的减少或缺乏会影响结合胆红素的减少，导致粪便颜色变浅或呈灰白色。胆酸的减少则会导致脂肪和脂溶性维生素的吸收障碍，对儿童的健康产生严重影响，如脂肪腹泻、营养不良、生长发育停滞以及脂溶性维生素的缺乏。

原发性疾病引起的肝细胞损伤和胆管内胆汁淤滞可能导致局灶性坏死、肝细胞巨大变形、肝脾肿大以及肝功能异常。如果病情持续发展，甚至可能演变为胆汁性肝硬化，最终导致门脉高压和肝衰竭。大多数临床患儿都能顺利康复。

这一疾病的临床表现和后果都十分严重，但很多人对其知之甚少。希望能让更多人了解并关注这一罕见疾病，为防治工作贡献一份力量。