先天性主动脉缩窄治疗前的注意事项

在治疗主动脉狭窄的过程中，我们的目标是通过切除狭窄段，重建主动脉的正常血流通道，使血压和循环功能恢复正常。这是一种至关重要的手术，因为主动脉狭窄可能伴随着其他先天性心脏血管畸形，这些并发症在婴儿期就可能导致心力衰竭甚至死亡。

面对这一挑战，我们必须谨慎行事。婴儿患者若同时患有其他严重的先天性心脏血管疾病，且出现临床心力衰竭症状，其未经手术治疗的死亡率高达80%。早期的缩窄段切除术和主动脉吻合术虽然手术死亡率曾高达56%，但随着医疗技术的进步，这一数字已降至15%左右。

对于那些病情严重的婴幼儿，我们应立即采用静脉滴注前列腺素E来延缓动脉导管的闭合，给药后，80%的患儿病情会迅速好转。手术可在病情持续改善后的6至12小时内进行。对于那些对药物无反应的患儿，应立即进行手术治疗。

在实施主动脉对端吻合术时，我们必须详细检查患者的心脏、肝脏、肾脏等重要器官的功能，并准确了解缩窄段的位置和长度。手术过程中，我们会遇到许多挑战，例如处理丰富的侧支循环、保持血压稳定、防止脊髓缺血损伤等。我们通常采用全身低温，将体温降至32至30摄氏度，以便更好地控制手术过程。

在手术中，我们会通过一系列步骤来确保手术的成功。我们会游离近、远侧血管并绕以纱带。然后，我们会切除缩窄段，进行主动脉对端吻合。为了增加吻合口的内径，我们可能会斜切近、远主动脉。若切除范围超过2厘米，我们会植入一段人工血管或同一异体主动脉，以确保吻合术的成功。在这个过程中，我们的助手会稳定地靠近钳夹附近、远段主动脉的血管钳，以确保手术的顺利进行。

手术的第一步，便是以精细的手法穿过缝合线，巧妙地将两侧的侧壁缝合在一起，并用结扎线牢牢固定。接着，手术团队运用无创伤合成缝合线与细针，连续缝合吻合口后壁的每一寸土地，再与侧壁上的缝合线无缝对接，共同编织前壁的完整图案。当使用非吸收性材料如线进行配合时，我们需特别注意配合口前壁的缝合方式，采用间歇缝合，为未来的体格生长预留空间。

完成吻合口的构建后，手术进入下一个关键环节。我们打开程主动脉血管钳，让血液如瀑布般涌入吻合口，排出主动脉腔内沉积的气体。一旦发现有漏血现象，我们将迅速补上几针，确保万无一失。随后，我们停止降压药物的注入，加快输血速度，给予周围血管收缩药物，然后逐渐放松主动脉血管钳，避免血压的剧烈波动导致休克或心室颤动。经过再次检查吻合口后，我们开始缝合胸膜，放置胸引流管，逐层缝合胸壁切口。随着手术室的温度逐渐回升，术后恢复工作也紧锣密鼓地进行着。

对于那些缩窄段较长的病例，我们在切除后采用对端吻合的方式，但务必避免产生过大的张力。对于需要切除的长主动脉、肋间动脉以及动脉瘤病变，我们将使用血管替代品进行主动脉移植。回顾Gross在1951年的报告，19例主动脉缩窄患者接受了同一主动脉移植治疗，取得了显著成效。随着人工血管技术的不断进步，聚酯纤维或Gortex人工血管已成为临床实践中的首选。在选择人工血管时，我们应注重其口径和长度的合适性。缝合方法与主动脉对端吻合相同（如图2所示）。

对于某些特殊病例，我们采用更为精细的手术方法。例如，对于年龄较大、主动脉壁硬化的患者，我们会切除狭窄区域的增厚内膜和中层组织，然后用较宽的菱形聚合物织片进行缝合扩张（如图3所示）。我们还会应用锁骨下动脉瓣主动脉成形术，特别是在婴儿主动脉狭窄的病例中。由于婴儿主动脉直径较小，对端吻合术后容易形成环状疤痕组织，导致术后主动脉狭窄。我们使用锁骨下动脉瓣进行修复和扩大，显著降低了术后主动脉狭窄的发生率。手术过程中，我们会进行细致的术前准备、采用适当的方法，并通过特定的手术切口进入胸部。

我们将左锁骨下动脉与主动脉进行游离、结扎和切断。然后，将左锁骨下动脉瓣翻转并固定在主动脉切口上。这种方法的缝合线是U形的，保证了未来主动脉前后壁的生长能力不受影响，从而避免了术后的再狭窄现象。这种手术方法已成为治疗主动脉收缩的最常用手段之一，手术死亡率已显著降低至1至2%。对于极少数特殊病例的缩窄段病变范围和部位的治疗方式也多种多样。例如楔形切除术（如图5所示），适用于病变范围较小且局限于特定部位的病例。对于需要人工血管旁路移植的病例我们也会采用人工血管移植技术以恢复血液流通的正常状态。整个手术过程精细而复杂体现了医学的精湛与人文的关怀结合展现了我们对于患者健康的不懈追求和坚定的信念。在胸部主动脉与远端主动脉或腹部主动脉之间，人工血管移植术成为了一种重要的医疗手段（如图6所示）。这一手术不仅技术复杂，而且需要高度的精细操作。

回溯到20世纪50年代，那时的脉吻合术包括Blalock和Clagett的创新性手术方法。他们通过结扎并切断左锁骨下动脉，将近期下转与狭窄的远端胸主动脉进行端侧吻合。在某些情况下，他们还会切除缩窄段，将锁骨下动脉与胸主动脉进行对端吻合（如图7）。尽管这种方法在当时代表了一种前沿的探索，但由于左锁骨下动脉的直径通常小于主动脉，导致下转后的锁骨下动脉容易在根部扭曲，从而影响血流畅通，疗效并不理想，因此这种方法并未得到广泛应用。

随着医疗技术的进步，皮肤安全气囊导管主动脉扩张成形术逐渐应用于临床。这种方法尤其适用于缩小段较短的婴儿病例。尽管作为一种初步的治疗方法，其疗效尚不完全满意，扩张后仍有可能存在残留压差，长期效果也尚未明确观察。但它的出现仍为治疗领域带来了新的希望。

对于疤痕的治疗，也有许多人亲身尝试并体验了各种祛疤方法。冷冻祛疤作为一种被广泛接受的方法，让许多人在治疗后感受到疤痕的明显淡化。有些人可能会发现，尽管疤痕在表面看起来消失了，但深层组织中的疤痕可能仍然存在。这需要多次治疗以达到最佳效果。“祛疤、祛疤~~~”不仅是一种呼声，更是一种对美好生活追求的体现。

以上所述的各种医疗技术和方法，不仅展示了医学领域的进步，也反映了人们对于健康和美好生活的不断追求和探索。