小儿完全性肺静脉异位连接应该做哪些检查
当肺部感染并发时,血象检查会显示白细胞计数和中性粒细胞数量显著增加,这是身体的免疫反应在抵抗感染。
1. 胸部X线检查
在无梗阻型的情况下,右心室和肺血会增大。特别是连接到左无名静脉的情况下,左上心缘会扩张,呈现出“8”字形或雪人样的心影形态,这种情况在年长儿童中更为常见。而在新生儿和出生数月的婴儿中,这种特征并不明显。
梗阻型的胸片特点则是肺间质出现弥漫性斑点的网状阴影,从肺门向周围辐射。当肺间质和肺泡水肿严重时,会出现玻璃状变化。此时心缘不清晰,但心脏本身并不增大。只有在新生儿期出现心力衰竭但心影不大的儿童中,X线检查才有诊断意义。
2. 心电图
心电图结果显示电轴右偏,右心室肥大。对于无肺静脉梗阻的儿童,还可能伴有右心房增大,表现为Ⅱ导联和右胸导联的P波高尖。
3. 超声心动图
当发现右心房容量负荷过重、卵圆孔或房间隔缺陷有右向左分流、肺静脉正常回流、左心房小、房间隔向左膨出时,应高度怀疑完全肺静脉异位连接。心脏超声检查的目的是明确异位肺静脉的数量、阻塞部位和肺动脉压力。当肺动脉流速较高时,可以看到肺动脉干扩张。
不同类型肺静脉异位连接在超声心动图下的表现也有所不同。心上型可以通过剑突下冠状切面观察到左右肺静脉收集腔与左房相隔。心型则可见肺静脉或汇总后进入右心房。心下型则可以通过剑突下冠状切面看到左右肺静脉收集腔,然后一个静脉可以通过剑突下矢状切面向下穿过膈肌。混合型则需要多个截面综合评价。
肺静脉梗阻可以通过连续的Doppler及彩色Doppler显像进行估计。狭窄处的湍流血液显示为彩色镶嵌的血流信号,梗阻部位血流速度增加。但对于伴有右心室出道梗阻的青紫性心脏病患者,可能会掩盖上述表现。
对于大多数患者,二维心脏超声和Doppler技术已经足够了解肺静脉解剖结构和梗阻部位,通常无需进行心脏导管检查。心脏导管只用于复杂病例和狭窄血管的准确定位。
4. 其他检查方法
血氧饱和度、压力和造影等检查对于明确肺静脉异常开口位置具有诊断意义。选择性肺静脉造影可以显示血管狭窄和造影剂排空时间延长。磁共振成像、CT和MRI等技术也可以显示异位连接的肺静脉和回流静脉狭窄部分。多角度最大密度投影重建可以从多个角度显示肺静脉异常连接的直接迹象,有助于判断其类型和梗阻情况。
尽管心血管造影是诊断的黄金标准,但在肺动脉注射造影剂进行创伤性检查存在一定的风险,可能会诱发或加重肺水肿。肺动脉造影后动脉血氧饱和度会下降,肺毛细血管网造影剂排空缓慢。在选择影像诊断方法时,需要考虑到完全肺静脉异常连接的类型和梗阻情况。在无需承受创痛的检查手段中,螺旋CT与多层螺旋CT技术在诊断肺静脉异常连接方面展现出了极高的效能。它们能够精细地揭示并确诊肺静脉的异常流动。这类CT检查通常需要使用含碘造影剂。在某些特殊情况下,如存在完全肺静脉异常连接且伴有梗阻时,使用CT检查也存在一定的风险。
在CT检查之前,对于心下型完全肺静脉异常连接的诊断提示常常被忽视,而常规的CT扫描往往不涵盖腹部区域,这可能导致漏诊的风险。相较之下,CE-MRA在诊断肺静脉异常连接时,无需使用碘造影剂,就能清晰地呈现肺静脉与体静脉的轮廓,降低了诱发或加重肺水肿的风险,其诊断的精准度和安全性都更高。
CT和MRI检查不仅能够清晰地展示肺静脉异常连接的直接迹象,还能揭示出一些有助于诊断的间接迹象,如右心室增大、肺动脉扩张以及左心室相对较小等。这些先进的影像技术还能更好地显示肺静脉异常连接伴随的多种情况,如房间间隔缺损、冠状静脉窦扩张以及左上腔静脉等部位的异常。
对于肺静脉异常连接的诊断,心血管造影也是一种重要的选择性检查手段。无论是选择性肺动脉造影还是选择性肺静脉造影,都能获得良好的诊断效果。在选择性肺静脉造影过程中,导管头部的位置至关重要,必须确保完全自由,同时以适当的速度和剂量注射造影剂。数字减影血管成像技术(DSA)的应用,能够进一步提高选择性肺动脉造影的诊断效果,通过消除骨骼和软组织的重叠阴影,更清晰地显示异位引流的肺静脉。
在任何先天性心脏病的心血管造影读片中,都要密切关注肺静脉的回流情况。对于疑似肺静脉异常连接的患者,应仔细观察每个肺静脉的回流路径,注意是否有腔静脉的参与。通过观察冠状静脉窦和右心房先于左心房显影的顺序,以及各心腔的显影时间,可以了解肺静脉的异常连接情况。对于完全性肺静脉异常连接,还要特别注意四个肺静脉是否汇合成肺静脉,并观察其继续回流的形态。
肺静脉异常连接的类型多样,可能进入不同的静脉系统,包括门静脉系统。无论是梗阻还是非梗阻性的肺静脉异常连接,都可能存在不同的临床表现和影像特征。心下型完全肺静脉异常连接通常会导致垂直静脉通过横膈膜压力引起梗阻,即使垂直静脉没有狭窄,肺静脉异常连接入门静脉系统仍然是梗阻。
针对肺静脉异常连接的诊断与治疗,医生需要结合多种检查手段,全面评估病情,为患者制定最佳的治疗方案。