小儿狼疮肾炎有哪些表现及如何诊断

系统性红斑狼疮（SLE）是一种全身性疾病，其主要症状多样且复杂。

超过80%的患者会出现发热，可能是热型、高热或低热，并伴有间歇或持续发热。大部分患者会出现食欲不振、疲劳和体重下降等全身症状。

约70%～80%的狼疮儿童会出现皮肤黏膜症状。典型的蝴蝶红斑虽然只出现在约一半的病例中，但大部分患者脸颊和鼻梁处会出现鲜红色、边缘清晰、轻微水肿性红斑。还可能出现皮疹、水泡、痂等皮肤损伤。炎症消退后，一般不会留下疤痕和色素沉着。儿童在阳光照射后皮肤损伤可能加重或出现新的皮疹。也有约10%～20%的病儿不会出现皮疹。

大约三分之二的儿童会出现肌肉骨骼症状，如关节炎和关节疼痛，可能伴随肌肉疼痛。这些关节炎症状可能会游走或持续，但关节损伤和畸形的发生较为罕见。

心血管症状在SLE中也很常见，包括心包炎、心肌炎、全心炎等。近年来，我们越来越关注冠状动脉炎和心肌梗死的病例。大约30%的儿童患者会出现浆膜炎症状，如无菌性胸膜炎、腹膜炎等，可能表现为急性发热、呼吸困难、咳嗽等症状。

SLE患者还可能出现血液系统症状、神经系统症状等其他症状。肝脏肿大（约75%）、肝功能异常以及肿大（约25%）也较为常见。还可能发生浅表淋巴结肿大以及其他眼部症状如巩膜炎等。

狼疮肾炎是SLE中常见的症状，也是影响长期生活质量的关键因素。其临床表现有多种类型，包括轻度、慢性肾炎型、急性肾炎或急进性肾炎综合征等。还可能出现肾病综合征和肾小管损害型等症状。疾病的诊断标准主要参考美国风湿病学会提出的诊断条件。国内成人多中心试用该标准的特异性和敏感性均较高，但仍有可能漏诊早期、轻型和不典型病例。对于狼疮肾炎的临床表现和诊断标准需要更深入的理解和认识，以便更好地进行诊断和治疗。中华风湿病协会在1987年对系统性红斑狼疮的诊断标准进行了更新，增加了低补体C3、皮肤狼疮带试验及肾活检特征。这一改进使得诊断的特异性达到了93.6%，同时敏感性也提高至97.5%，更重要的是，它能够帮助医生在早期就发现以原发性肾病综合征起病的患者。

参照美国风湿病学会在1982年修订的系统性红斑狼疮诊断标准，我们可以详细了解到该病症的多种表现。其中包括：

1. 脸颊红斑：表现为颧骨处出现高于皮肤的固定红斑，这种红斑通常不会累及鼻唇沟。

2. 盘状红斑：这是一种隆起性的红斑，其表面覆盖有角质鳞屑和毛囊栓塞。随着时间的推移，旧病变可能会留下皮肤萎缩性疤痕。

3. 光敏感：患者对阳光照射表现出皮肤过敏反应。

4. 口腔溃疡：口腔或鼻咽部出现无痛性溃疡。

5. 关节炎：患者会出现非侵蚀性关节炎，通常累及两个或两个以上的周围关节。

6. 浆膜炎包括胸膜炎和心包炎，它们分别有胸痛、胸膜摩擦声或积液以及心电图异常、心包摩擦声或心包积液等表现。

7. 肾脏病变则表现为蛋白尿、细胞管型等异常。

系统性红斑狼疮还可能影响神经系统、血液系统以及免疫学。在神经系统方面，可能会出现尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱等引起的抽搐和精神疾病。在血液学上，可能表现为溶血性贫血、白细胞或淋巴细胞减少以及血小板减少等异常。在免疫学上，可能会出现LE细胞阳性、抗dsDNA抗体阳性等异常。

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