皮肌炎的检查

正常情况下，肌酸的产生源自精氨酸与甘氨酸的结合，随后接受蛋氨酸的甲基转化为肌酸，这一过程在肝脏中完成。合成的肌酸大部分被肌肉摄取，以磷酸肌酸的形式存在，其中含有高能磷酸键。这些高能磷酸键在磷酸激酶的催化下，能够转移至二磷酸腺苷，生成三磷酸腺苷。当三磷酸腺苷的合成增加时，部分磷酸可通过反向反应存储在磷酸肌酸中。

在肌酸完成其使命后，会在肌肉中代谢并脱水，最终形成肌酐，随后通过尿液排出体外。在此过程中，血象通常保持稳定，但有时会出现轻度贫血和白细胞增多的情况。大约三分之一的病例中，会出现嗜酸性粒细胞增加、红细胞沉降率中等、血清蛋白总量减少等现象。而在免疫学检测方面，DM和PM两种自身抗体可在患者血清中被检测到。

关于抗体检测，直接抗肌及其成分Wada通过放射免疫测定，可在高纯化肌浆球蛋白PM血清中检测到肌浆球蛋白抗体的阳性率高达90%。而在细胞浆抗体方面，LE细胞约10%为阳性，核型主要为微小斑点型。还存在多种细胞浆抗体，如抗J0-1抗体、抗Mi-2抗体等，这些抗体的阳性率因种类不同而有所差异。与此部分病例还会出现C4、C3等免疫指标的轻度至中度降低。

病变肌肉中的毛细血管壁，特别是在儿童病例中，通过直接免疫荧光法测定可见IgG、IgM和补体的沉积。而在病变皮肤的皮损局灶性真皮表皮交界处，可见局灶性Ig和C的沉积，但与SLE不同的是，这些沉积并没有连续进行。

除此之外，尿肌酸排泄增加也是肌酸代谢的一个重要现象。当肌酸在肌肉中完成其能量供应的任务后，会经过一系列代谢过程形成肌酐，并通过尿液排出体外。这一过程对于了解肌肉功能和代谢状况具有重要的参考价值。

接下来，我们来谈谈血清肌浆酶的测定。这一检测中的多种血清酶，如CPK（肌酸磷酸激酶）、醛缩酶、AST（丙氨酸氨基转移酶）以及ALT（乳酸脱氢酶）等，在皮肌炎患者中的含量会有所增加。这些酶的增加通常与肌肉病变的进展密切相关，可以反映疾病的活动性。甚至在肌肉力量改善前3-4周，临床复发前5-6周，这些酶的变化就能预测病情的恶化。其中，CPK值的增高，特别是当CKMM1：CKMM的比例低于30％或高于1时，提示皮肌炎的病情可能较为严重。

肌电图变化也是诊断皮肌炎的重要手段。在肌原性萎缩阶段，可以看到失神经纤维颤动，病变肌肉表现出失神经现象，呈现出不规则、不随意的放电波形。

在组织学变化方面，皮肌炎的肌肉变化表现为肌肉被广泛或部分侵犯，肌肉纤维早期肿胀，透明化，甚至可能出现肌肉纤维的分离和断裂。在病变过程中，肌肉纤维可能呈现玻璃样、颗粒样、气泡样变性，甚至坏死。血管变化包括血管扩张、内膜增厚、管腔狭窄甚至栓塞，伴随淋巴细胞与浆细胞、组织细胞的浸润。DM（皮肌炎）最具特征性的病理变化是束周萎缩，即肌纤维的萎缩和损伤集中在肌束周围。

除此之外，皮肌炎患者的皮肤也会发生一系列变化。在早期水肿红斑阶段，可见表皮角化、棘层萎缩、真皮粘液水肿等变化。

其他值得关注的指标包括肌红蛋白的测定。严重的肌肉损伤会释放大量的肌红蛋白，因此血清肌红蛋白的测定可以作为衡量疾病活动程度的指标。尿液中可见的血红蛋白样色素以及3-甲基组氨酸的排出量增加也是肌肉损伤的标志。

皮肌炎是一种复杂的疾病，其诊断过程需要综合考虑各种生物学、病理学以及实验室指标。