微小病变型肾病的治疗方法

一、治疗篇章

对于此病症的治疗,我们的目标是尽快达到缓解状态,同时尽量减少药物可能带来的不良反应。我们的策略是使用尽可能小的药物剂量来达到最佳的治疗效果,尽可能地延长患者的缓解期。超过90%的患者在使用糖皮质激素治疗后,病情得到有效控制。一般在治疗开始的7至28天内,蛋白尿会逐渐减少甚至消失,临床症状也会随之减轻。在发病期间,患者应住院治疗以便全面照顾。出院后,还需进行多次随访以观察病情进展。

关于激素可能带来的副作用,如体重增加、痤疮、生长缓慢、毛发生长、高血压和行为变化等,我们需要向患者及其家属详细解释,以便他们了解并做好准备。

1、一般治疗

(1)休息与活动:在发病期间,患者应以卧床休息为主。卧床有助于增加肾血流量,促进利尿,并减少交叉感染的风险。患者应在床上进行适当的活动,以防止血管血栓形成。随着病情的缓解,患者可以逐步增加活动量,以降低并发症的风险并帮助降低血脂。如活动后尿蛋白增加(常在恢复期出现),则应适当减少活动量。

(2)饮食治疗:患者常常伴有胃肠道水肿和腹水,这会影响他们的消化吸收功能。我们应提供易消化、清淡、半流质的食物。在水肿期间,应实行低盐饮食,每天的食盐摄入量应控制在2至3克,并避免腌制食品。每天的钠摄入量应控制在1至2克,以减轻水肿并降低高血压的风险。在疾病的不同阶段,我们需要调整蛋白质的摄入量。在慢性阶段,患者应摄入优质低蛋白食物,控制脂肪的摄入,并适当补充微量元素。对于长期使用激素的患者,我们还需要特别注意骨密度的检查,必要时进行激素替代治疗。

(3)利尿治疗:使用利尿药需慎重,因为可能导致血容量降低,氮质血症加重。一般可先给予噻嗪类利尿药,如效果不佳,再考虑使用其他类型的利尿药。对于严重水肿的患者,我们可以使用渗透性利尿药如右旋糖酐或羟乙基淀粉代血浆配合襻利尿药进行治疗。但需注意,对于尿量少于ml/d的患者应慎用此类药物。

2、特殊治疗

在药物调理的过程中,我们采取逐步减药的策略。在足量治疗后,每1-2周按原用量的10%逐渐减量。当药物剂量减至20mg/d左右时,需要特别留意,因为此时症状容易复发,所以减药过程应更为缓慢。

接下来是长期维持阶段,一般使用泼尼松(强的松)的最小剂量10mg/d,维持半年到1年或更长。为了减轻药物的不良反应,我们可以选择全日量顿服,或者维持期两天量隔天一次顿服。

患者根据对激素的反应,可以分为“激素敏感型”、“激素依赖型”、“减药过程中即复发”和“激素抵抗型”三类。对于难治性肾病综合征,大剂量激素冲击治疗是一种有效的治疗手段,它能迅速、完全地抑制一些酶的活性,并在短时间内发挥激素抗炎的最大效应。大剂量激素的免疫抑制及利尿效应也比常规剂量更为明显。在临床实践中,意大利学者Ponticelli的治疗方案被广泛应用在特发性膜性肾病的治疗中。

如果激素的副作用较大,我们可以采用甲泼尼龙(甲基强的松龙)冲击治疗后续以小剂量激素治疗。但这种治疗的效果通常不如常规剂量激素治疗。减药阶段应在尿蛋白<0.5g/d或转阴后,一般每周减量一次。

欧洲合作组(APN)提出了两种治疗方案,其中一种是在患者复发时,接受泼尼松(强的松)隔天治疗的患者相比7天内服用3天的患者,可以减少年50%的复发机会。另一种长程首剂激素治疗新方案也显示出明显的优势,与标准方案相比,长程治疗方案能维持更多的患者缓解,且复发明显减少。

在治疗过程中,儿童容易复发,约80%的患者会反复发作,但他们对激素治疗仍然有效。研究发现,经初始8周的常规治疗后,病情完全缓解且缓解期持续6个月的儿童复发几率较低。而对于治疗反应差的儿童,应进行强化治疗以降低复发率。患者的复发率会随年龄的增长而减少。初治3个月内复发者多见于激素依赖和激素抵抗患者。

对于本病,40%的成人患者可自然缓解。无症状的患者只需低盐饮食和利尿药即可。如一般对症治疗无效,可给予泼尼松(强的松)顿服。成人可能需要10-16周的治疗才能进入缓解期。逐渐停药有助于防止复发,也有利于内源性激素的产生。对于难治性肾病综合征,可采用大剂量、长疗程间歇治疗。

关于类固醇不同用法的治疗效果和不良反应问题,治疗效果是每天分次服用>每天顿服>隔天顿服;不良反应与之相似,分次服用>顿服>隔天顿服。微小病变者接受首次激素治疗的强度会决定其之后的复发率。在首剂激素治疗中,要考虑到其累积毒性、复发率和复治率等因素。

在长期激素治疗中,要注意其可能的副作用如库欣综合征、负氮平衡、骨质疏松等。环磷酰胺(CTX)或苯丁酸氮芥等烷化药可以诱导复发性肾病获得更长时间或完全缓解,并减少复发。对于肾病综合症患者,治疗过程中的副作用是一个令人关注的问题。常见的副作用包括白细胞减少、脱发、肠胃道反应等,甚至可能引起性腺毒性和人体抵抗力降低,易诱发肿瘤。对于没有水痘感染史的患者,还容易出水痘。在疗程和剂量的选择上需要慎重考虑。

其中,环磷酰胺是一种临床常用药,适用于复发或经常复发以及激素依赖型患者。重复使用会带来生长延缓、骨质疏松等副作用。联合泼尼松治疗,可以有效减缓复发,但也需要警惕其长期副作用。

苯丁酸氮芥对预防复发、延长缓解也有疗效,但其副作用同样不容忽视,如性腺损害和胃肠道反应等。应用时需控制剂量,并密切关注患者的反应。

环孢素适用于激素依赖型和激素抵抗型患者。虽然它可以减少复发和激素总量,但使用时需要注意其肾毒性等副作用。对于某些特定类型的肾病患者,如局灶节段性硬化患者,使用环孢素的疗效较好。长期使用的肾毒性问题仍需关注。

除此之外,左旋咪唑这种抗虫药也有免疫调节作用,曾用于治疗癌症等疾病。虽然其耐受性较好,但也存在副作用,如中性粒细胞减少、皮疹和肝损害等。

治疗肾病综合症需要综合考虑各种药物的特点和患者的具体情况,权衡利弊,选择最适合的治疗方案。密切关注患者的反应和副作用情况,及时调整治疗方案,以确保患者的安全和治疗效果。近年来,肾病治疗中关于该药的应用报道逐渐减少,但这并不意味着其重要性有所降低。针对激素抵抗型微小病变的治疗,我们需要给予更多关注。对于这类患者,他们不仅要承受激素的毒性之苦,更可能因为肾病无法缓解而面临诸多并发症,如脓毒血症、营养不良等,甚至可能导致肾脏功能发展到终末期。在治疗策略上,对于那些经常复发、激素依赖和激素抵抗型微小病变的患者,烷化药是首选,而环孢素则更多是在烷化药治疗失败后的选择。尽管环孢素经验相对较少,但仍有许多患者在使用后出现复发的情况。长期使用的患者还需要定期进行肾活检以监测可能的肾毒性。

除了传统的治疗方法外,中西医结合治疗正在受到越来越多的关注。一些患者在使用标准的泼尼松治疗的也采用中药辅助治疗,如北芪和刺五加等。这些中药不仅无副作用,还能提高疗效。研究表明,这些药物能够纠正患者原发和继发的血清皮质醇水平低下,防止激素治疗中的副作用,并有助于恢复机体对糖皮质激素的免疫调节功能。中西医结合治疗肾病,有可能成为未来治疗的新方向。

抗凝治疗也是肾病治疗中的重要手段。通过抗凝血酶和抗血小板凝集药物的使用,可以抑制补体活性,起到消肿、利尿的作用。改善微循环也能使肾功能好转。在治疗过程中,血栓溶解药的应用也是关键一环。当发生肾静脉血栓时,需要及时给予华法林和肝素治疗。在治疗过程中还需要注意感染和免疫问题。在使用激素前必须做PPD试验,并根据患者的具体情况进行针对性的治疗和预防接种。对于患者家属的预防接种也需要特别注意。

至于预后方面,虽然目前肾病治疗的存活率已经较高,但自然缓解率仍然受到多种因素的影响。抗生素的使用已经有效降低了患者的残废率,而激素治疗则有助于诱导缓解和防止复发。部分患者仍可能因各种原因复发或面临并发症的风险。值得注意的是,随着年龄的增长,复发的概率会有所下降。总体而言,虽然肾病的治疗仍面临挑战,但随着医疗技术的进步,许多患者仍然可以取得良好的预后。而对于老年患者来说,需要更加密切地关注和更加精细的治疗策略。总的来说肾病治疗是一个复杂且需要长期关注的过程但大多数患者预后良好只要得到及时有效的治疗和管理他们就有可能过上正常的生活。

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