皮肌炎与多发性肌炎有哪些表现及如何诊断

皮肤与肌肉的交响乐，DM的神秘面纱

在人生的舞台上，皮肤与肌肉这两大主角似乎总是携手同行。DM（皮肌炎）这个神秘的疾病，就像一首复杂的交响乐，其中皮肤和肌是主要的乐器。接下来，让我们一起探寻这首交响乐的韵律，揭开DM的神秘面纱。

我们关注皮肤的症状。典型的皮肤损伤如同紫色的斑点，首先出现在眼睑上，然后逐渐扩散至眶周、面部、颈部和上胸部区域。这些斑点并不是孤立存在的，常常伴随着丘疹的出现，尤其是位于四肢肘部和膝盖之间。Gottron征或Grottron丘疹的出现也是诊断的重要依据。这些皮肤症状大多无痛、瘙痒等症状，但恶性肿瘤的风险增加。其中，皮肤血管炎和皮肤钙沉着是JDM特有的症状，预后情况各异。罕见的皮肤损伤如斑块皮肤粘蛋白沉积和水泡或水泡损伤也值得注意。

接着是肌肉的症状。主要涉及横纹肌，骨骼肌比心肌更为常见受影响。平滑肌却很少受到波及。四肢近端的肌肉，如三角肌和股四头肌是最容易受侵害的部位。肌肉无力、疼痛等症状是肌肉病变的主要表现，严重时甚至可能导致运动障碍。食道和喉咙部位的肌肉也可能受到影响，导致吞咽困难、发音变化等。呼吸肌肉的疲劳则可能出现气短、呼吸困难等症状。

除了皮肤和肌肉的症状外，DM还可能影响其他系统。消化系统是最常见的受损系统之一，表现为腹胀、食欲不振等。呼吸系统也可能出现间质性肺炎、肺泡炎等，严重时可能导致呼吸衰竭。心脏、肾脏等器官也可能受到影响，但病变大多轻微。

JDM作为儿童PM的罕见类型，其特点为年龄在4至15岁之间。对于这一特殊类型的DM，我们需要特别关注，因其症状和预后可能与成人有所不同。

DM像一首复杂的交响乐，每个器官、每个症状都是乐章中的一部分。只有深入理解这首交响乐，我们才能演奏出生命的和谐旋律。希望这篇文章能为你揭开DM的神秘面纱，让你更深入地了解这个疾病。在LMZ Pachman的报告中，我们看到了一种罕见的疾病青少年型皮肌炎（JDM）。该病症在患者的统计症状中明显地展现出其特征。从数据看来，所有患者在统计中都出现了皮肤红斑和远端肌肉无力的情况，大部分患者出现肌肉疼痛并伴随发热症状。除此之外，吞咽困难、声音嘶哑、腹痛、关节痛等症状也时有出现。实验室检测的结果揭示了部分患者肌酶、肌电图和肌肉活检的正常情况，而从症状出现到确诊的平均时间为两个月。值得注意的是，JDM与成人皮肌炎有所不同，它更多地与感染有关，临床表现为急性发病、严重血管炎和皮肤钙沉着等。其临床过程和表现呈现出多种不同的反应模式，需要医疗人员的仔细诊断与精准治疗。

关于重叠综合征（OLS），它是一种更为复杂的疾病，涉及到多种结缔组织病（CTD）的重叠现象。系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等病常常与之相伴出现。雷诺现象在硬皮病中尤为常见，而在OLS患者中，由于同时出现两种疾病的症状，诊断需要严格按照各自的标准进行。心肌病变在硬皮病合并时发生率更高，这需要医生特别关注并进行准确的治疗。

再看成人皮肌炎（DM）/多发性肌炎（PM）与肿瘤的关联。DM合并肿瘤的发生率远高于PM，尤其是对于那些年龄超过五十岁的人来说。肿瘤有时会在DM的症状出现后的一段时间才被发现，这使得治疗变得复杂且效果不佳。对于中年以上的DM患者，进行全面的系统检查以排除肿瘤是非常必要的。相反地，那些肺和其他器官受到严重损害的患者，尤其是与其他CTD合并的患者，其患肿瘤的可能性较低。少数患者虽然临床上有典型的肌炎症状，但肌肉活检并未发现典型的病理变化，这类患者更有可能合并肿瘤。至于哪种肿瘤最容易伴随DM/PM，这在不同的国家、地区和民族中都有所不同。

在无肌病皮肌炎（ADM）中，我们看到了另一种复杂的病例。ADM具有典型的皮肌炎皮肤表现但缺乏肌炎的特点。大多数ADM与恶性肿瘤有关，可能是皮肤与肿瘤的综合征或者是副肿瘤综合征的皮肤表现。只有少数ADM患者没有肌肉症状或与慢性皮肤红斑狼疮等混淆。极少数患者的病因不明。对于这种情况，准确地诊断和及时的治疗尤为重要。“Jo-1综合征”（JS）是PM/DM的一种亚型或独立疾病尚未定论。其特点包括严重的肺间质病变、多关节炎等。JS的肺间质病变是治疗的主要目标之一，但由于其治疗反应不佳，使得治疗变得困难重重。对于PM和DM的诊断主要基于肌肉无力和疼痛等症状以及实验室检测的结果进行诊断。这些疾病都有其独特的临床表现和诊断标准，需要医疗人员的仔细鉴别和精准治疗。探索中医的奥秘：揭示病机的三重境界与辨证五法

中医以其深厚的理论基础和独特的诊断方法，对于疾病的认知和治理具有独到之处。关于某一疾病，我们可以从中医的角度，对其进行深入的理解与探索。有两个标准在中医理论中占据重要地位，但不存在第五个标准。这两个标准正是我们对疾病进行理解的基础。接下来我们将详细介绍其中的中医病机和辨证内容。

一、中医对病机的解读

中医理论指出，这种疾病并非偶然产生，而是由于寒湿之邪侵入皮肤，导致阴寒偏盛，机体无法温暖；或是由于七情内伤，导致阴阳气血失衡，气机不畅，经络瘀阻，无法战胜疾病之恶，毒邪入侵脏腑。这种理解是基于自然界与人体之间的微妙关系，强调整体平衡的重要性。

二、疾病的辨证分型

对于疾病的辨证分型，中医主要从毒热型、寒湿型和气血两虚型三个方面进行阐述。

毒热型：此类型患者主要表现为病情急性发作，皮损呈紫红色水肿，伴随发热、肌肉疼痛无力等症状。胸闷少食，舌质红，舌苔黄厚，脉数。中医认为这是毒热蕴结，气血瘀滞的结果。

寒湿型：此类型多见于疾病后期，患者皮损呈暗红色肿胀，全身肌肉疼痛，酸软无力，怕寒肢冷，疲劳气短。舌淡，苔薄白，脉沉缓或沉细。这是寒湿阻络，气隔血聚的表现。

气血两虚型：此类型患者病程长，皮损暗红或不明显，伴有消瘦、疲乏无力、倦怠头晕、食少纳差、睡眠不好、便溏腹胀等症状。这是阴阳不调，气血两虚的结果。

中医的辨证分型是对疾病全面而深入的理解，通过对患者的症状、体征进行综合分析，确定疾病的证型，从而制定出针对性的治疗方案。中医的这种诊疗方式充分体现了其个体化治疗的特色优势。中医的病机及辨证理论为我们提供了一种全新的视角去理解和治疗疾病，体现了中医的深厚底蕴和独特魅力。