小儿自身免疫性溶血性贫血的治疗方法

一、治疗篇

我们需要明确AIHA（自身免疫性溶血性贫血）是继发性还是原发性，对于继发性患者，首要任务是治疗原发病。当原发病得到妥善控制，溶血过程也将得到缓解。无论原发性还是继发性，我们的治疗策略主要围绕两个方面：纠正贫血和消除抗体。对于冷抗体型患者，防寒保暖是重中之重。

1. 一般治疗：积极控制原发病，防治感染，避免溶血危象。对于危重病例，需关注水电解质平衡及心肾功能。当出现溶血危象，需要采取碱化尿液措施，并使用低分子右旋糖酐来防止DIC（弥散性血管内凝血）的发生。

2. 肾上腺糖皮质激素：具有多重功效。它们能够抑制巨噬细胞吞噬被抗体包覆的红细胞，减少红细胞膜与抗体的结合，并减少自身抗体的产生。对于温抗体溶血，肾上腺皮质激素是首选。具体治疗方案为，急性严重溶血期使用甲泼尼龙（甲基泼尼松龙）40mg/（m2d）进行静脉滴注。病情稳定后，改为口服泼尼松。对于轻度病情，可以直接口服泼尼松，剂量为40-60mg/（m2d），分3-4次服用。当血红蛋白稳定，且网织红细胞下降时，可以逐渐减少泼尼松的剂量。

3. 免疫抑制药：适用于激素治疗无效或激素维持过多的患者。对于脾切除术无效或术后复发的患者，也可以选用免疫抑制药。常用的药物有硫唑嘌呤、巯嘌呤和环磷酰胺等。这些药物可以与激素联合使用，当血象恢复正常时，可以先减少激素的剂量，然后逐渐减少免疫抑制剂的剂量。

4. 脾切除手术：适用于对激素治疗有禁忌症、大剂量激素治疗无效、需长期大剂量激素维持、以及经常反复发作的温抗体患者。需要注意的是，脾切除手术对冷抗体型患者的治疗效果较为有限。

5. 输血应谨慎：因为温抗体输血可能引起溶血反应。血液识别和交叉配合试验对患者来说往往很困难，因为红细胞表面抗原位点可能被自身抗体阻断。为了纠正严重贫血，可输入红细胞。输血过程中要密切观察病情，如果发现游离血红蛋白增多，应立即停止输血。

6. 其他治疗方法：包括更换血浆、使用达那唑、大剂量人血丙种球蛋白滴注、胸腺切除术等，但这些方法还有待进一步的临床观察。

二、预后

温抗体型中的急性预后通常较好，对激素治疗反应敏感，病程约一个月左右，多数患者可完全恢复。但合并血小板减少的患者可能会有出血风险，导致死亡。慢性患者的预后与原发疾病的性质有关，死亡率可达到11%～35%。冷抗体型中的冷凝集素综合征急性病程通常为暂时性，预后良好。慢性患者在冬季病情可能恶化，夏季则有所缓解。阵发性寒冷性血红蛋白尿继发性急性病患者的预后与原发病的治愈情况有关。该病在原发病治愈后有可能治愈。原发性急性病患者大多是自限性的，即使没有特殊治疗也有可能自行恢复。

以上内容是关于自身免疫性溶血性贫血的治疗和预后的详细信息，希望对患者和医疗工作者有所帮助。关于北京儿童医院对63例病症的长期观察报告

北京儿童医院近日公布了他们对一组特殊病例的长时间随访结果。这组病例包括了59例温抗体型和4例冷凝集素综合征。通过对这些病例的深入研究与观察，他们发现治愈率达到惊人的72.7%，而病死率仅为5.7%。这一令人振奋的成果背后，隐藏了一些引人深思的故事。

在这组观察的病例中，大部分患者属于急性型。他们的病症发作迅速，需要及时有效的治疗。幸运的是，得益于医院的专业治疗和医护团队的精心照料，这些患者的康复情况良好。这也是导致治愈率较高的一个重要原因。低病死率说明北京儿童医院在治疗过程中能够精准掌握病症的特点，采取有效的医疗措施，从而最大程度地保障了患者的生命安全。

对于温抗体型和冷凝集素综合征这两种病症，医生们进行了深入的探究和研讨。这两种病症在治疗上有其独特性，需要医生具备丰富的经验和专业的技能。北京儿童医院的医生们凭借精湛的技术和对患者的责任感，为患者制定了个性化的治疗方案，使患者在治疗过程中获得了最好的效果。

此次长期随访的结果不仅仅是一组数据，更是对医护团队辛勤付出的肯定。每一个治愈的患者背后，都是医护团队无数次的努力与坚持。他们的专业性和对患者的关爱，为孩子们的健康保驾护航。未来，北京儿童医院将继续致力于研究更多的治疗方法，提高治愈率，降低病死率，为更多孩子提供优质的医疗服务。

在此，我们为北京儿童医院的医护团队点赞，他们用实际行动诠释了医者仁心的崇高精神。希望更多的孩子能在他们的关爱与呵护下，健康成长。