小儿纤维性骨营养不良综合征是由什么原因引起的

(一)病因探索

本病症的探究之旅已走过了半个世纪,但其背后的病因仍然迷雾重重。

(二)发病机制假说

关于这一综合征如何引发内分泌紊乱,目前有多种假设,犹如迷雾中的线索。

1. 中枢性的推测 从最早的Albright丘脑病变引发内分泌紊乱的观点,到有人认为颅底骨纤维增生异常,压迫脑组织,扰乱下丘脑功能。Warrick认为这一切可能与下丘脑释放激素的异常分泌有关,部分儿童因此表现出早熟现象。但令人费解的是,性早熟为何更多表现为假性早熟?为何大多数性早熟的头颅X光检查并未显示颅底骨质变化?为何女性发病率高于男性?这些问题仍有待解答。

2. 周围内分泌腺的自主功能 一些证据表明,该疾病的症状伴随着各种内分泌疾病,相关内分泌靶器官具有功能自主性。但这些假设仍无法完全解释为何会出现内分泌紊乱,也无法解释内分泌紊乱与骨病之间的关系以及由中枢原因引起的内分泌紊乱的具体机制。

3. cAMP与cGMP的调节机制 众多事实指向垂体、甲状腺、性腺、甲状旁腺、肾上腺等靶器官。这些器官的细胞产生激素的活动受到激素受体、鸟核苷酸调节单位、腺苷酸环化酶激活系统和蛋白质激酶系统的调控。有人认为,内分泌紊乱是由上述调节系统中某一环节的异常功能引起的。特别是丘脑下部的调节性多肽,它通过cAMP介质影响垂体激素的合成和分泌。当调节性肽与垂体细胞膜上的受体结合时,细胞内cAMP浓度发生变化,进而影响激素分泌和垂体蛋白质的合成。而当抑制激素释放生长激素刺激垂体组织时,细胞cGMP浓度降低,同时cAMP浓度增加。

对于骨系统病变,有观点认为可能与先天性骨细胞原始间叶组织异常转化为纤维细胞有关。也有观点指出,局部骨细胞对甲状旁腺素敏感性的增加可能导致骨转化率的提升。这一综合征的发病机制仍然是一个待解的谜团,需要我们继续深入探索。

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